認識-紅斑性狼倉

認識-紅斑性狼倉


紅斑性狼倉
　
狼瘡(Lupus)的由來，可追溯至19世紀時，一度被認為是單純性之皮膚病變，但有些病患呈現嚴重面部赤紅的病灶，很像被狼咬的傷痕，因而以拉丁文命名為Lupus。後來皮膚科醫師觀察到患者的鼻樑和兩頰有明鮮紅斑，所以再加上Erythematosus 即紅斑。到了1872年Morie Kaposi 和本世紀William Osler更進一步發現，此病和全身性症狀有關，不僅會影響皮膚，全身各個器官、各個組織都可能受到侵犯，於是再冠上Systemic表示全身性，從此正式命名為全身性紅斑 性狼瘡，簡稱SLE。

紅斑性狼瘡屬於多元化的疾病：
故美國風濕病學會作了一個劃一準則，用以判斷此病。因此有以下11項要點，如果同時或先後出現四項或以上，通常可確定是罹患紅斑性狼瘡。
1.臉頰紅斑、2.圓盤狀紅斑性狼瘡、3.光敏感、4.口腔或咽喉潰瘍、5.關節炎、6.漿膜炎：心包膜炎或肺膜炎、7.腎病：蛋白尿或尿水中帶有圓柱體、8.神經精神病：癲癇或精神異常、9.血液病變：溶血性貧血、白血球偏低或血小板偏低、10.免疫病變：抗去氧核醣核酸抗體（Anti-ds DNA）陽性、抗史密斯抗體（Anti-Sm Ab）陽性或狼瘡細胞（LE Cell）陽性反應、11.抗核抗體陽性反應（ANA）。

紅斑性狼瘡是自體免疫系統的問題，病情時好時壞難以捉摸。會影響全身各個主要的器官系統，如關節、皮膚、腎臟、腦部、心臟、肺部…等。有時表現為多發性關節炎，像類風濕性關節炎，有時又表現成發燒、畏寒，類似感染，全身浮腫、倦怠，類似腎臟病，可以呈現白血球缺乏、貧血，甚至流血不止，類似白血病，也有的全身抽慉或意識不清，甚至妄想、幻覺，類似神經精神方面疾病，如此多形多樣的症狀即為全身性紅斑狼瘡。

人體免疫系統是在外毒入侵時才啟動，負責攻擊外來病菌，以維護人體健康，但紅斑性狼瘡患者的免疫系統，卻常誤把自身的器官當作外來病原，錯誤攻擊自己的器官。但攻擊程度的大小及部位不一，難以預測，它會在體內產生一些免疫抗體，當病發時，病者身體的器官和組織因受這些不正常抗體攻擊而受到損害，較常受影響的症狀除了前面的兩頰紅紅、一塊塊的疹子外，有些人怕陽光和光過敏、皮膚、腎臟比較不好，也容易引起水腫、發燒、關節腫痛及發炎、掉髮、嘴巴裡常會潰瘍、皮膚出現紅斑或紅點。而較為嚴重的影響是腦部，可能引致精神疾病、痙攣或中風等。

大部份的紅斑性狼瘡患者都是女性，不見得有甚麼週期。一般上是很年輕的女性在發病。紅斑性狼瘡不會遺傳，年齡較大的女性發病比率非常少。根據醫學報告，一年存活率約90％，五年內存活率由1955年的50%上升至1990年的86％，十年存活率約90％。各種族差異性中，以北美黑人和中國人之罹患率較高；其次為北美白人、美國人、非洲黑人。依據ACR在1982年修訂的診斷準則中發現女男比例在15~64歲為8：1；其它年齡層則為3：1。

引起紅斑性狼瘡的真正原因不明，但它似乎可能和與和以下因素有關：
遺傳基因、環境、精神緊張、焦慮、性情暴躁、疲勞、恐懼、失眠、心情抑鬱…等，會造成生理和皮膚代謝的紊亂。五臟六腑其中機能的失調，會造成免疫力下降，而荷爾蒙、月經、妊辰、飲食、藥物…等問題也有很大的關係。

臨床症狀說明：
紅斑性狼瘡臨床表現十分多樣化，每個患者病情並一致。在病發初期，有時只是覺得稍微不適，如：如食慾不佳、疲倦、無力、輕微發燒、肌肉酸痛、心情煩躁、光敏感、消瘦…等，爾後慢慢的才有較明顯的症狀，如以下情況：

A.皮膚或黏膜
紅斑性狼瘡大約有80%病者有皮膚問題，多數對陽光敏感。
1.蝴蝶疹（Malar Butterfly Rash）
通常出現於兩側臉頰及鼻樑有紅色的疹,並呈蝴蝶形狀。
2. 圓盤形的疹（Discoid Lupus）
可分佈於身體各部份，但仍以容易被太陽光可曝曬之處較普遍，如：手背、胸背、頭皮和面頰。會呈現紫藍色的皮損，皮膚萎縮及顏色改變，是慢性的。
3.亞急性皮膚狼獊（Subacute Cutaneous Lupus）
圓形及外面凸起，分佈於手臂、面部和身體，癒後無疤。病者對陽光特別敏感，半數會有發熱、關節、腎等問題，亦會有復發性口潰瘍情況。
4.脈管炎（Vasculitis）
發生在皮膚及手（腳）、指（趾）。皮膚的脈管梗塞，發生局部疼痛、紅腫、壞死。
5.復發性口潰瘍（Recurrent Oral Ulcers）
口腔黏膜病變如口瘡等，會反覆出現。口瘡有時無痛，通常生於硬顎及軟顎，口瘡出現通常與病情活躍程度有關。
6.其他：
(I)脫髮
在病情活躍或服用某些藥物時可能會有脫髮現象。癒後，患處可會再長出頭髮來，但亦視乎真正原因，如藥物、病情轉變
(2)雷諾氏現象（Raynaud's Phenomenon）
約有25%-30%病者的血管遇冷後產生過份收縮，指尖先呈白色，後轉藍色，再轉為紅色。此現象非狼瘡病者所特有，在正常人中亦可發生。
(3)淚水分泌
病者比一般正常人眼淚分泌會較少，眼睛容易痕癢及轉紅或痛，但不會影響視力。病者應避免吹風，可借助人造眼淚水。
(4)唾液分泌
病者比一般正常人的唾液分泌會較少，故容易口乾，亦影響味覺；再者，牙肉及分泌線會容易有菌和發炎。

B.關節和肌肉：
是病者常遇的問題，可影響如：手的小關節、腕、肘、肩膞、膝及髖。有些患者會有股骨和脛骨缺血和萎陷的情況，但可能是長期服用激素和大量藥物所導致。再者病者可能發生肌肉炎，引致肌肉無力和疼痛。

C.腎臟：
受影響的器官之中，其中一項最重要的是腎臟，因為、可預測病人的生存率。徵狀包括：腳腫、小便減少、血壓高、面色蒼白、噁心、食慾不振、體液儲留、急性肺水腫、慢性腎衰竭。嚴重時，病者可能要洗腎或換腎。

D.心臟：
心外膜炎引起胸痛；心肌炎引起心衰竭，心律不正常，心傳導阻斷；心內膜炎引起心瓣功能失常。這些可表現為心跳、氣喘等心衰竭徵狀。

E.肺部：
胸膜腔積水、胸膜炎、狼瘡性肺炎及肺出血。症狀可以在運動後氣喘、胸痛和咯血現象。

F.腸胃和腹腔：
常見的徵狀有腹痛、腹脤、嘔心、嘔吐等。病者會患上腹膜炎、腸系統脈管炎、急性胰臟炎。

G.血液：
由於免疫系統功能失常，令到血小板減少，而引致流血和皮下出血；淋巴球也偏低。紅血球製造量減少，導致貧血和疲倦

H.眼睛：
視綱膜炎，嚴重時引致局部壞死；視神經亂頭炎、乾燥綜合症。
神經系統可影響腦內任何部份，多數的起因是脈管炎和血管梗塞。有多種現象：精神病、癲癇發作、局部腦神經缺血（中風）、脊椎炎、重症肌無力、脈管炎性神經病等。

以上所影響的器官，通常不會在紅斑性狼瘡患者身上同一時間發生，也不是影響全身的器官，嚴重的程度都因人而異。

上西醫治療紅斑性狼瘡方法如下：
不同藥物在不同嚴重程度和種類病者身上，療效亦有顯著差別，所以病者個別有適當藥物治療，大約可分為四類。雖然不同藥物各有不同的副作用，但並不代表會同時或必然會出現。

(A)非類固醇抗炎藥物（Non-steroidal Anti-in-flammatory agents）這類藥物對較輕微病情和痛楚之病者有效，如關節痛、肌肉痛、頭痛等。
副作用如下：
1.腸胃：胃潰瘍引致貧血，腸胃出血、2.腎功能衰退、3.體內積水、4.輕微中央神經系統問題：沉睡、耳嗚、睡眠失調和頭痛、5.血小板功能異常、6.肝功能異常，但罕見病者有需要時會作失血程度的血液檢查和肝檢查。

(B)抗瘧疾藥物（Anti-malarials）這類藥物對於關節炎、皮膚炎和紅疹有特別療效。
副作用如下：
1.眼睛：視網膜退化，引致視力衰退；視力不集中（通常在停藥後會復原）、2.肌肉無力，但較少見、3.神經線功能異常，引致手腳痳痺或無力，但罕見病者需要定期作眼部檢查。

(C)免疫抑制藥物（Immunosuppressive Drugs）這類藥物適用於較嚴重的病者或長期不能服用高份量的類固醇。
副作用如下：
1.各類感染、2.抑制細胞分裂：引致貧血、白血球低、3.血小板低和出血、4.引致肝受損、5.脫髮、6.卵巢功能衰退，引致停經和不育、7.出血性膀胱炎，但比較罕見。

(D)類固醇（Steroids）
這類藥物對狼瘡病者有（奇蹟性）的功效，對於關節痛、胸膜炎、心膜炎及皮疹有迅速的療效。
副作用如下：
1.面部變圓、2.不同程度的睡眠失調和煩躁、3.皮膚變薄及容易碰瘀、4.容易受感染、5.血壓高、6.抑壓腎上腺素分泌、7.腸胃不適、8.肌肉無力、9.骨骼脆弱和壞死，引致骨質疏鬆、10.糖尿病傾向、11.白內障、12.經期異常、13.影響兒童成長、14.心臟：心律不正常，心絞痛。

紅斑性狼瘡之死因：
包括疾病本身的中樞神經病變，腸穿孔、心臟、肺臟，腎臟衰竭，或治療後所引起的感染…等。

目前世界上西醫治療紅斑性狼瘡方法雖很多，但治療過程至今無特效藥，腎上腺皮質類固醇，在一定時間內能「奇蹟性」的控制病情，但如長時間或大劑量期服用類固醇藥物，所引發的副作用不可輕忽，因此在治療時需要特別小心，以免造成遺憾。