蠶豆症是紅血球表面的一個酵素叫G6PD缺乏所造成，

此一說：

聽說蠶豆症大多是客家人才會遺傳的，
我是客家人，在我們親戚中真的好像比例高一些耶！
這真的嗎？


醫師回答
小兒科　劉智民醫師

蠶豆症是紅血球表面的一個酵素叫G6PD缺乏所造成，
缺乏G6PD會使紅血球抗氧化的能力變差，
當遇到一些氧化物如蠶豆或磺胺類藥物，
會使紅血球破裂而產生大量溶血的情形。

蠶豆症的遺傳模式是性聯遺傳，
也就是遺傳基因位於性染色體上(Chromosome X)，
因此男孩發生機率較女孩高。

在台灣，蠶豆症在客家人有較高的比例（但不是客家人才有蠶豆症，平
均約３％ｖｓ客家人７％），一般認為客家人蠶豆症較多的原因有其歷
史背景：客家人在中華民族各種族內，屬於較封閉且少和外族通婚，其
祖先可能遠在五胡亂華即一路遷居到廣東等嶺南地區，此地自古即多瘴
氣，用現在的眼光看，瘴氣有些其實就是瘧疾，瘧疾原蟲也是侵犯紅血
球，寄生在紅血球以進行繁殖，但如果紅血球有缺陷，反而造成瘧疾原
蟲不容易增生，相對感染瘧疾的機率就比較少。所以在殘酷地天擇下，
有蠶豆症的人較易存活，加上封閉的民族性，所以可以很合理地解釋為
什麼客家人有較多的蠶豆症。


醫師回答
小兒科　李育軒醫師

蠶豆症的遺傳方式是以性連隱性遺傳，不分人種。

理由：

１、依照蠶豆症流行病學的統計資料，中國東南沿海各省，尤其以客家
　　人，閩南人居多。這與瘧疾（Malaria）流行區分佈有關。

　　從人類對抗疾病的演化史觀之，紅血球在缺乏G-6PD酵素時，易被破
　　壞；使瘧疾原蟲不易生存，故演化成蠶豆症。

　　遺傳方式：性連隱性遺傳(Sex-linkage recessive inherance)，其
　　致病基因位於Ｘ染色體上。

２、有關蠶豆症(Favism，G6PD缺乏症，葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏
　　症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase-Deficient))的資訊，
　　可上台大醫院新生兒篩選中心網站查詢（nbs.mc.ntu.edu.tw）
　　蠶豆症--G6PD缺乏症，怎麼辦？　Thanks!


醫師回答
小兒科　王榮文醫師

蠶豆症也可發生在一般人例如閩南人，只是在客家族群比例較高些。