地 中 海 型 貧 血

地 中 海 型 貧 血

　　 地中海型貧血，是一種隱性遺傳性的血液疾病，它沒有傳染性，也無法根治，而且男女忠病機率相同，此病都是在例行的血液檢驗中才知道，所以定期檢查很
重要的。

　　地中海貧血又稱海洋性貧血，因好發於地中海沿岸而得名，在中陸長江以南、東南亞和台灣地區也經常可見。
　
　　地中海型貧血可分為甲型與乙型兩種。如果孕婦患有甲型地中海型貧血病症，在懷孕益間很可能會出現子癇前症、子癇症、前置胎盤，而造成孕婦產前或產後大出血。至於對孕中胎兒，則會產生很嚴重的溶血、貧血及組織缺氧，而且大約在20週左右，胎兒就會有肝脾腫大、腹水、胸腔積水、以及身水腫的情形發生，這種水腫胎兒可能於妊娠末期胎死腹中，或出生後不久，因肺部發育不良及嚴重貧血缺氧而死亡。不過，一般地中海型貧血的孕婦並不會出現這些症狀。
　
　　如果孕婦患有乙型地中海型分金血病症，則胎兒在母體內不會產生任何異常現，即使出生時也看不出有什麼問題，通常要等到小孩出生 6 個月左右，出現發育不良、貧血等症狀時，才會被醫師診斷發現。患有乙型地中海型貧血的小孩，通常要靠長期輸血才能維持生命，但是長期輸血，卻會導致鐵劑沈積，影響心、肝、脾及分泌等功能，所以往往只有10多年的壽命。目前雖然可以骨髓移植治療，但是合適的骨髓捐贈者難尋，加上費用昂貴，而且，目前國內骨髓移植的成功率也只有50％～60％。　　目前台灣地區大約有6％的帶因者，其中4％是甲型帶因者，2％ 屬乙型帶因者。大部分的病患多屬不會產生任何症狀或對身體健康沒有影響的甲型帶因者，只有極少數患者是屬於乙型帶因者。

良好的飲食習，有助緩解地中海型貧血
　　 地中海型貧血是一種隱性遺傳性的血液疾病，主要是構成紅血球的重要基因部份失常，而造成各種程度不同的症狀。此病沒有傳染性，也無法根治，而且男女患病的機率相同，雖然如此，仍可藉由檢查，預防地中海型貧血的發生。
　
　　如果夫妻中有一人是帶因者，子女並不會患重型貧血，但仍有二分之一的機會成為帶因者。如果夫妻兩人都是同型帶因者，則子女將有四分之一的機率成為重型貧血患者，並且有二分之一的機會成為帶因者。　　由於輕型地中海型貧血帶因者血紅素多半正常，或較正常略低1或2克，在臨床上通常不會產生什麼症狀，所以無法從外表診斷出來，因此，要預防地中海型盆血的發生，最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。
　
　　目前臨床上並沒有藥物可以解除地中海型貧血症狀，只有靠充分的休息和良好的飲食習慣，來幫助患者維持身體的最佳狀況。因為地中海型貧血與一般缺鐵性血不同，攝取過多的鐵劑，反而易使鐵劑在體內沈積，造成身體的負荷，因此，醫師建議，患者應多攝食鮮柑桶類、綠色蔬菜、內臟、瘦肉及酵母等含有豐富葉酸的食物。此外，在生活及運動上，地中海型貧血患者可以和一般人一樣，沒有特別的禁忌。

儘早篩檢確保胎兒健康是預防的好方法
　　地中海型貧血的診斷，一般都是靠平均紅血球體積的檢驗，才知道自己是地中海型貧血的帶因者。在這項檢驗中，若一般血液檢查的均紅血球體積顯著偏低(MC＜80MCH＞25)，就可能是地中海貧血的帶因者，因此需要到大醫院做進一步的檢查，若MCV＞80，MCH＜ 25，則無此顧慮，不需要進一步檢查。孕婦如果是地中海型貧血帶因者，配偶也需要接受平均紅血球體積檢查；若配偶也是帶因者，那麼夫妻就必須同時抽血檢驗，以確定是甲型或乙型帶因者，或只是缺鐵
性貧血。
　
　　如因夫妻為同型的地中海型貧血帶因者，孕婦還必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血，以便進一步確定胎兒是否罹患地中海型貧血。
　　不論是甲型或乙型地中海型貧血，都會危及孕婦和胎兒的生命，只有儘早篩檢，才能減少或避免重型地中海型貧血胎兒的出生，以及可能帶來的種種問題。

飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
　
※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。
編者按﹕據世界衛生組織統計，世界上約有2億以上的人攜帶地中海貧血突變基因。而中國大陸資料顯示，在廣東省，￡-c-地中海貧血基因人群攜帶頻率約為8.53%，β-地中海貧血人群攜帶頻率約為2.54%。比鄰廣東的香港目前有55萬人是地貧基因攜帶者，約占總人口8.5%。在台灣地中海貧血亦不罕見，尤以客家籍人較多。本報將以專版形式詳細介紹地中海貧血對後代和病人的影響，希望能夠幫助攜帶地中海貧血突變基因的全球華人正確面對這個遺傳性問題。
地中海貧血簡介

文／王怡、王曉飛

地中海貧血(Thalassemia)是一種遺傳性貧血，簡稱海貧或海洋性貧血，於1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發現於地中海區域，包括：地中海、中東、印度洋及南中國海沿岸國家，當時稱為地中海貧血。實際上，本病遍布世界各地，在中國以廣東、廣西、貴州、四川為多。

地中海貧血是一類由於正常染色體遺傳性缺陷，引起血紅蛋白鏈的基因發生突變而導致合成障礙，在紅血球中，血紅蛋白負責運輸氧氣。它由兩種不同的蛋白組成，即α球蛋白和β球蛋白。如果機體無法產生足夠的α球蛋白和β球蛋白，紅血球就無法正常形成，也就不能攜帶充足的氧，同時因為紅血球易被溶解破壞導致溶血性貧血。

地中海貧血可分α型及β型。正常血紅蛋白(Ｈｂ)由四個亞基鏈(α２β２)組成，α鏈合成不足稱α地中海貧血，β鏈合成不足稱β地中海貧血。α地中海貧血又分四型，β分三型，對機體功能影響輕重不同。根據對機體影響輕重又分為輕型、中型和重型。
α地中海貧血

文／王怡

人類α血紅蛋白基因，每條染色體各有2個α基因，一對染色體共有4個α血紅蛋白基因。

大多數α地中海貧血(簡稱α地貧)是由於α血紅蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧；若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。

重型α地貧是α0地貧的純合子狀態，其4個α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無α鏈生成，因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少。患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4(Hb Bart's)。Hb Bart's對氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合症。中間型和α地貧是α0和α+地貧的雜合子狀態，是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多餘的β鏈即合成HbH(β4)。HbH對氧親合力較高，又是一種不穩定血紅蛋白，容易在紅血球內變性沉澱而形成包涵體，造成紅血球膜僵硬而使紅血球壽命縮短。

輕型α地貧是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當數量的α鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態，它僅有一個α基因缺失或缺陷，α鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。

1.靜止型：患者無症狀。紅血球形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月後即消失。

2.輕型：患者無症狀。紅血球形態有輕度改變，如：大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，於生後6個月時完全消失。

3.中間型：又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合併呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。

實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅血球滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。

4.重型：又稱Hb Bart's胎兒水腫綜合症。胎兒常於30～40週時流產、死胎或娩出後半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

實驗室檢查：外周血成熟紅血球形態改變如重型β地貧，有核紅血球和網織紅血球明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's或同時有少量HbH，無HbA、HbA2和HbF。
　

β地中海貧血

文／王曉飛

根據病情輕重的不同，分為以下3型。

1.重型：又稱Cooley貧血。患兒出生時無症狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血、面色蒼白、肝脾大、發育不良、常有輕度黃疽，症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生於掌骨，以後為長骨和肋骨；1歲後顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷、兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常併發氣管炎或肺炎。當併發含鐵血黃素沉著症時，因過多的鐵沉著於心肌和其他臟器，如：肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多於5歲前死亡。

實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅血球大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅血球和有核紅血球、點彩紅血球、嗜多染性紅血球、豪-周氏小體等；網織紅血球正常或增高。骨髓象呈紅血球系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅血球佔多數，成熟紅血球改變與外周血相同。紅血球滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄、板障增寬，在骨皮質間出現垂直短髮樣骨刺。

2.輕型：患者無症狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。

實驗室檢查：成熟紅血球有輕度形態改變，紅血球滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。

3.中間型：多於幼童期出現症狀，其臨床表現介於輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。
地中海貧血的早期症狀及診斷

文／王曉飛

如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。
地中海貧血病人面對的問題

文／王曉飛

骨質疏鬆

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅蛋白，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，從而引起骨髓增生。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，造成骨質疏鬆。

心臟病變

地中海貧血的常規治療方法之一是輸血治療。也會造成鐵質滯留堆積，引起心臟、肝臟和內分泌器官的功能異常。當過多的鐵沉積在心臟，心臟會變大並且跳動不規則，如果過多的鐵持續沉積在心臟，最後會造成心肌病變，導致心臟衰竭。為了防止這個現象，常在輸血時應用除鐵劑以避免過多的鐵沉積在心臟，並將已沉積的鐵帶走，所以，現在地中海貧血病人已很少有心臟方面的併發症了。

糖尿病

地中海貧血病人若有糖尿病家族史，得到糖尿病的機率就會增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史，應在10歲以後，每年做一次葡萄糖耐量檢測；若病童沒有糖尿病家族史，應在16歲後，每2年做一次葡萄糖耐量測試，如果檢查結果顯示血糖上升，則需要採用無糖飲食和減重來避免及延後糖尿病的產生。糖尿病需注射胰島素，這樣的治療並不容易，特別是患有地中海貧血的人，所以我們鼓勵病人規律使用除鐵劑，希望減少糖尿病的發生。

膚色變深

鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成，這些色素並不是鐵沉積，而是鐵堆積至細胞中所造成的反應。定時注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾，如果已形成皮膚改變，開始使用除鐵劑後，通常也會有立即的改善。


地中海貧血是最常見的一種遺傳性溶血性貧血。
地中海貧血的常規治療方法

文／王怡、王曉飛

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

為了防止長期輸血造成的鐵質堆積傷害肌體的問題，必須進行去鐵治療。目前，美國食品和醫藥管理局(FDA)批准的去鐵治療的唯一藥物是desferoxamine，其商品名為除鐵靈(Desferal)。該藥使用插入皮膚或靜脈的針頭以及一個小型的電池驅動泵，在8～12小時以上的時間內，將除鐵靈「輸注」到患者體內。

參考資料﹕美國庫利貧血基金會、地中海貧血兒童基金會、中國遺傳諮詢網、廣東省地中海防病協會。◇

地中海貧血
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*飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
8.地中海貧血的人是不適合捐血的,不只是地中海型貧血的人,其他貧血者都是不適合捐血,他們所捐出來的血通常也都沒用,因為血紅素不足

　※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。



*地中海貧血症狀
　貧血會降低血液攜氧的能力，造成組織缺氧，所以患者會有蒼白、嗜睡等症狀，而慢性貧血常有體力減弱、疲勞、頭痛、厭食、胃灼熱、心悸、呼吸困難、踝部水腫、免疫能力降低造成發炎，如口角炎等。貧血的結果，會使心臟做功增加，在嚴重貧血的病人，若不作激烈的運動，可能沒有症狀發生，但若一旦開始運動，組織須氧量增加，心臟需做更多功，就容易造成急性心臟衰竭。


地中海貧血的人是不適合捐血的
APR 07 2008
一曬太陽就發昏~無力的地中海貧血
　　昨日的不舒服持續到今天，想到日劇太陽之歌，一個不能曬太陽的女主角，我曬太陽會這樣發昏的最大原因應該是貧血吧。地中海貧血讓我從幼稚園開始就容易臉色發白跟昏倒，偏偏我媽給我生一個這麼大隻佬的身材，說我會三兩下就昏倒，沒親眼看過的人應該很難相信，不過我從國中、高中都想辦法讓自己不用升旗，所以除了很好或是很倒楣的朋友應該很少人看過我昏倒。

　　第一次一個人在家昏倒，倒是嚇到自己，接著陸續很頻繁的在家裡昏倒，媽咪第一次看到我在家裡昏倒也嚇一大跳，去醫院檢查只檢查出來一個怪名稱『神經性貧血』，醫生建議我盡量不要受到刺激，動作不能太大，突然看到光或是突然進入黑暗的地方也會刺激到神經讓我頭昏，聲響過大的地方例如演唱會現場也不能去。有次去北一女舞會差點跳到暈倒，所以就不敢去看演唱會了，我還是超想看五月天演唱會的。國中的時候身體一整個差到誇張，貧血就算了，還併發心臟的神經痛，臉還長痘痘長到整臉像爛掉。第一次在外面暈倒是出門找打工的工作，那天跟我一起找工作的同學平常沒有很熟，所以她應該算倒楣吧，嚇到她跟嚇到路人。

　　開始工作之後我很容易中暑，連在室內都可以中暑，代謝一整個很有問題，更何況是出門曬太陽，雖然我很喜歡出去玩，只好盡量避免曬到太陽。想到昨天這樣的天氣我就覺得快掛了，今天在上海洋性貧血網站考古一次，某次跟一個曾經當過護士的同事聊天，她建議我在去抽血檢查一次，她也有地中海貧血，她說她每年都有追蹤，我除了剛驗出來的那年，從來沒有追蹤過。把考古放上來，容易頭昏的人可以參考一下是否要做檢查。



地中海貧血（Thalassemia），又稱海洋性貧血，是一種先天的血液疾病，和父母的遺傳有關。 患者的紅血球較脆弱且容易死亡，其帶氧能力亦不足，超過某種程度無法正常生活；在結婚以前健康檢查可以篩選出來，是一種隱性基因遺傳，患者紅血球的體積較正常細胞小，且有時因血紅素含量低較蒼白或呈靶型（target cells)。

病因
地中海貧血症的異常血紅蛋白是在1904年由一個芝加哥醫生發現的，直到1949年人們才通過電泳的方法發現異常血紅蛋白比正常血紅蛋白每個分子多了兩到四個正電荷。胺基酸序列分析證明，地中海貧血症患者的血紅蛋白的一個β亞基第6位胺基酸由正常的谷氨酸突變為異常的頡氨酸，導致血紅蛋白的載氧能力下降。但是另一方面，患有地中海貧血症的患者對瘧疾的抵抗能力要較正常人強，患上瘧疾的地中海貧血症患者，平均存活率顯著高於正常人群，因此在一些瘧疾比較嚴重的地區，如赤道以南非洲，地中海貧血症患者的平均預期壽命反而高於正常人群。

類型
根據血紅蛋白中不同位置的損害可分成兩類：α地中海貧血與β地中海貧血。α地中海貧血是血紅蛋白中的α血紅蛋白鏈有缺損，β地中海貧血則是血紅蛋白中的β血紅蛋白鏈有缺損。鐮刀型紅血球疾病,又名鐮刀型貧血(Sickle Cell Anemia )和地中海貧血不同的是它只發生β血紅蛋白的缺陷。

α地中海貧血
α地中海貧血的患者會在HBA1、HBA2這兩個基因發生異常。在成人造成β蛋白鏈過度製造，在新生兒則是γ蛋白鏈過多。過多的β蛋白鏈形成四聚物(tetramers)使紅血球的攜氧能力降低。

β地中海貧血
β地中海貧血的患者則是在第11號染色體上的HBB基因發生突變。不正常的細胞會製造過量的α蛋白鏈，然後結合在紅血球的細胞膜上造成細胞膜損壞；若其濃度過高，則有形成有毒聚集體(aggregates)的可能。

癥狀
地中海貧血症有隱性、輕度和重度之分。重度患者通常不能存活；而兩個隱性或輕度患者結婚，他們的下一代則有1/4機會患有重度地中海貧血症。相反地，兩者中只有一位是存有地中海貧血症基因的話，不論程度如何，則下一代沒有此問題或只帶有隱性。

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，但造出的紅血球也多半品質不佳，容易被破壞，成為惡性循環。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，使骨骼較脆弱。旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量，使身體其他部位的養分供需失調。不斷的輸血可以改善貧血的症狀，也可避免過度的造血作用，但血紅素中的鐵質會過度存在身體中，並堆積至各重要器官造成器官病變。

而生活中，地中海貧血患者因血紅素帶氧量不足而影響患者在體力上的差異，患者不適宜進行太激烈的運動。另外亦因為血紅素不足的關係，患者比較容易有頭暈、頭痛甚至腰痛的症狀。

地中海貧血的早期症狀及診斷
如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

參考資料：台灣海洋性貧血協會、維基百科

地 中 海 型 貧 血

　　 地中海型貧血，是一種隱性遺傳性的血液疾病，它沒有傳染性，也無法根治，而且男女忠病機率相同，此病都是在例行的血液檢驗中才知道，所以定期檢查很
重要的。

　　地中海貧血又稱海洋性貧血，因好發於地中海沿岸而得名，在中陸長江以南、東南亞和台灣地區也經常可見。
　
　　地中海型貧血可分為甲型與乙型兩種。如果孕婦患有甲型地中海型貧血病症，在懷孕益間很可能會出現子癇前症、子癇症、前置胎盤，而造成孕婦產前或產後大出血。至於對孕中胎兒，則會產生很嚴重的溶血、貧血及組織缺氧，而且大約在20週左右，胎兒就會有肝脾腫大、腹水、胸腔積水、以及身水腫的情形發生，這種水腫胎兒可能於妊娠末期胎死腹中，或出生後不久，因肺部發育不良及嚴重貧血缺氧而死亡。不過，一般地中海型貧血的孕婦並不會出現這些症狀。
　
　　如果孕婦患有乙型地中海型分金血病症，則胎兒在母體內不會產生任何異常現，即使出生時也看不出有什麼問題，通常要等到小孩出生 6 個月左右，出現發育不良、貧血等症狀時，才會被醫師診斷發現。患有乙型地中海型貧血的小孩，通常要靠長期輸血才能維持生命，但是長期輸血，卻會導致鐵劑沈積，影響心、肝、脾及分泌等功能，所以往往只有10多年的壽命。目前雖然可以骨髓移植治療，但是合適的骨髓捐贈者難尋，加上費用昂貴，而且，目前國內骨髓移植的成功率也只有50％～60％。　　目前台灣地區大約有6％的帶因者，其中4％是甲型帶因者，2％ 屬乙型帶因者。大部分的病患多屬不會產生任何症狀或對身體健康沒有影響的甲型帶因者，只有極少數患者是屬於乙型帶因者。

良好的飲食習，有助緩解地中海型貧血
　　 地中海型貧血是一種隱性遺傳性的血液疾病，主要是構成紅血球的重要基因部份失常，而造成各種程度不同的症狀。此病沒有傳染性，也無法根治，而且男女患病的機率相同，雖然如此，仍可藉由檢查，預防地中海型貧血的發生。
　
　　如果夫妻中有一人是帶因者，子女並不會患重型貧血，但仍有二分之一的機會成為帶因者。如果夫妻兩人都是同型帶因者，則子女將有四分之一的機率成為重型貧血患者，並且有二分之一的機會成為帶因者。　　由於輕型地中海型貧血帶因者血紅素多半正常，或較正常略低1或2克，在臨床上通常不會產生什麼症狀，所以無法從外表診斷出來，因此，要預防地中海型盆血的發生，最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。
　
　　目前臨床上並沒有藥物可以解除地中海型貧血症狀，只有靠充分的休息和良好的飲食習慣，來幫助患者維持身體的最佳狀況。因為地中海型貧血與一般缺鐵性血不同，攝取過多的鐵劑，反而易使鐵劑在體內沈積，造成身體的負荷，因此，醫師建議，患者應多攝食鮮柑桶類、綠色蔬菜、內臟、瘦肉及酵母等含有豐富葉酸的食物。此外，在生活及運動上，地中海型貧血患者可以和一般人一樣，沒有特別的禁忌。

儘早篩檢確保胎兒健康是預防的好方法
　　地中海型貧血的診斷，一般都是靠平均紅血球體積的檢驗，才知道自己是地中海型貧血的帶因者。在這項檢驗中，若一般血液檢查的均紅血球體積顯著偏低(MC＜80MCH＞25)，就可能是地中海貧血的帶因者，因此需要到大醫院做進一步的檢查，若MCV＞80，MCH＜ 25，則無此顧慮，不需要進一步檢查。孕婦如果是地中海型貧血帶因者，配偶也需要接受平均紅血球體積檢查；若配偶也是帶因者，那麼夫妻就必須同時抽血檢驗，以確定是甲型或乙型帶因者，或只是缺鐵
性貧血。
　
　　如因夫妻為同型的地中海型貧血帶因者，孕婦還必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血，以便進一步確定胎兒是否罹患地中海型貧血。
　　不論是甲型或乙型地中海型貧血，都會危及孕婦和胎兒的生命，只有儘早篩檢，才能減少或避免重型地中海型貧血胎兒的出生，以及可能帶來的種種問題。

飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
　
※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。
編者按﹕據世界衛生組織統計，世界上約有2億以上的人攜帶地中海貧血突變基因。而中國大陸資料顯示，在廣東省，￡-c-地中海貧血基因人群攜帶頻率約為8.53%，β-地中海貧血人群攜帶頻率約為2.54%。比鄰廣東的香港目前有55萬人是地貧基因攜帶者，約占總人口8.5%。在台灣地中海貧血亦不罕見，尤以客家籍人較多。本報將以專版形式詳細介紹地中海貧血對後代和病人的影響，希望能夠幫助攜帶地中海貧血突變基因的全球華人正確面對這個遺傳性問題。
地中海貧血簡介

文／王怡、王曉飛

地中海貧血(Thalassemia)是一種遺傳性貧血，簡稱海貧或海洋性貧血，於1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發現於地中海區域，包括：地中海、中東、印度洋及南中國海沿岸國家，當時稱為地中海貧血。實際上，本病遍布世界各地，在中國以廣東、廣西、貴州、四川為多。

地中海貧血是一類由於正常染色體遺傳性缺陷，引起血紅蛋白鏈的基因發生突變而導致合成障礙，在紅血球中，血紅蛋白負責運輸氧氣。它由兩種不同的蛋白組成，即α球蛋白和β球蛋白。如果機體無法產生足夠的α球蛋白和β球蛋白，紅血球就無法正常形成，也就不能攜帶充足的氧，同時因為紅血球易被溶解破壞導致溶血性貧血。

地中海貧血可分α型及β型。正常血紅蛋白(Ｈｂ)由四個亞基鏈(α２β２)組成，α鏈合成不足稱α地中海貧血，β鏈合成不足稱β地中海貧血。α地中海貧血又分四型，β分三型，對機體功能影響輕重不同。根據對機體影響輕重又分為輕型、中型和重型。
α地中海貧血

文／王怡

人類α血紅蛋白基因，每條染色體各有2個α基因，一對染色體共有4個α血紅蛋白基因。

大多數α地中海貧血(簡稱α地貧)是由於α血紅蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧；若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。

重型α地貧是α0地貧的純合子狀態，其4個α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無α鏈生成，因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少。患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4(Hb Bart's)。Hb Bart's對氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合症。中間型和α地貧是α0和α+地貧的雜合子狀態，是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多餘的β鏈即合成HbH(β4)。HbH對氧親合力較高，又是一種不穩定血紅蛋白，容易在紅血球內變性沉澱而形成包涵體，造成紅血球膜僵硬而使紅血球壽命縮短。

輕型α地貧是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當數量的α鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態，它僅有一個α基因缺失或缺陷，α鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。

1.靜止型：患者無症狀。紅血球形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月後即消失。

2.輕型：患者無症狀。紅血球形態有輕度改變，如：大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，於生後6個月時完全消失。

3.中間型：又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合併呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。

實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅血球滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。

4.重型：又稱Hb Bart's胎兒水腫綜合症。胎兒常於30～40週時流產、死胎或娩出後半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

實驗室檢查：外周血成熟紅血球形態改變如重型β地貧，有核紅血球和網織紅血球明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's或同時有少量HbH，無HbA、HbA2和HbF。
　

β地中海貧血

文／王曉飛

根據病情輕重的不同，分為以下3型。

1.重型：又稱Cooley貧血。患兒出生時無症狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血、面色蒼白、肝脾大、發育不良、常有輕度黃疽，症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生於掌骨，以後為長骨和肋骨；1歲後顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷、兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常併發氣管炎或肺炎。當併發含鐵血黃素沉著症時，因過多的鐵沉著於心肌和其他臟器，如：肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多於5歲前死亡。

實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅血球大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅血球和有核紅血球、點彩紅血球、嗜多染性紅血球、豪-周氏小體等；網織紅血球正常或增高。骨髓象呈紅血球系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅血球佔多數，成熟紅血球改變與外周血相同。紅血球滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄、板障增寬，在骨皮質間出現垂直短髮樣骨刺。

2.輕型：患者無症狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。

實驗室檢查：成熟紅血球有輕度形態改變，紅血球滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。

3.中間型：多於幼童期出現症狀，其臨床表現介於輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。
地中海貧血的早期症狀及診斷

文／王曉飛

如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。
地中海貧血病人面對的問題

文／王曉飛

骨質疏鬆

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅蛋白，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，從而引起骨髓增生。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，造成骨質疏鬆。

心臟病變

地中海貧血的常規治療方法之一是輸血治療。也會造成鐵質滯留堆積，引起心臟、肝臟和內分泌器官的功能異常。當過多的鐵沉積在心臟，心臟會變大並且跳動不規則，如果過多的鐵持續沉積在心臟，最後會造成心肌病變，導致心臟衰竭。為了防止這個現象，常在輸血時應用除鐵劑以避免過多的鐵沉積在心臟，並將已沉積的鐵帶走，所以，現在地中海貧血病人已很少有心臟方面的併發症了。

糖尿病

地中海貧血病人若有糖尿病家族史，得到糖尿病的機率就會增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史，應在10歲以後，每年做一次葡萄糖耐量檢測；若病童沒有糖尿病家族史，應在16歲後，每2年做一次葡萄糖耐量測試，如果檢查結果顯示血糖上升，則需要採用無糖飲食和減重來避免及延後糖尿病的產生。糖尿病需注射胰島素，這樣的治療並不容易，特別是患有地中海貧血的人，所以我們鼓勵病人規律使用除鐵劑，希望減少糖尿病的發生。

膚色變深

鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成，這些色素並不是鐵沉積，而是鐵堆積至細胞中所造成的反應。定時注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾，如果已形成皮膚改變，開始使用除鐵劑後，通常也會有立即的改善。


地中海貧血是最常見的一種遺傳性溶血性貧血。
地中海貧血的常規治療方法

文／王怡、王曉飛

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

為了防止長期輸血造成的鐵質堆積傷害肌體的問題，必須進行去鐵治療。目前，美國食品和醫藥管理局(FDA)批准的去鐵治療的唯一藥物是desferoxamine，其商品名為除鐵靈(Desferal)。該藥使用插入皮膚或靜脈的針頭以及一個小型的電池驅動泵，在8～12小時以上的時間內，將除鐵靈「輸注」到患者體內。

參考資料﹕美國庫利貧血基金會、地中海貧血兒童基金會、中國遺傳諮詢網、廣東省地中海防病協會。◇

地中海貧血
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*飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
8.地中海貧血的人是不適合捐血的,不只是地中海型貧血的人,其他貧血者都是不適合捐血,他們所捐出來的血通常也都沒用,因為血紅素不足

　※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。



*地中海貧血症狀
　貧血會降低血液攜氧的能力，造成組織缺氧，所以患者會有蒼白、嗜睡等症狀，而慢性貧血常有體力減弱、疲勞、頭痛、厭食、胃灼熱、心悸、呼吸困難、踝部水腫、免疫能力降低造成發炎，如口角炎等。貧血的結果，會使心臟做功增加，在嚴重貧血的病人，若不作激烈的運動，可能沒有症狀發生，但若一旦開始運動，組織須氧量增加，心臟需做更多功，就容易造成急性心臟衰竭。


地中海貧血的人是不適合捐血的
APR 07 2008
一曬太陽就發昏~無力的地中海貧血
　　昨日的不舒服持續到今天，想到日劇太陽之歌，一個不能曬太陽的女主角，我曬太陽會這樣發昏的最大原因應該是貧血吧。地中海貧血讓我從幼稚園開始就容易臉色發白跟昏倒，偏偏我媽給我生一個這麼大隻佬的身材，說我會三兩下就昏倒，沒親眼看過的人應該很難相信，不過我從國中、高中都想辦法讓自己不用升旗，所以除了很好或是很倒楣的朋友應該很少人看過我昏倒。

　　第一次一個人在家昏倒，倒是嚇到自己，接著陸續很頻繁的在家裡昏倒，媽咪第一次看到我在家裡昏倒也嚇一大跳，去醫院檢查只檢查出來一個怪名稱『神經性貧血』，醫生建議我盡量不要受到刺激，動作不能太大，突然看到光或是突然進入黑暗的地方也會刺激到神經讓我頭昏，聲響過大的地方例如演唱會現場也不能去。有次去北一女舞會差點跳到暈倒，所以就不敢去看演唱會了，我還是超想看五月天演唱會的。國中的時候身體一整個差到誇張，貧血就算了，還併發心臟的神經痛，臉還長痘痘長到整臉像爛掉。第一次在外面暈倒是出門找打工的工作，那天跟我一起找工作的同學平常沒有很熟，所以她應該算倒楣吧，嚇到她跟嚇到路人。

　　開始工作之後我很容易中暑，連在室內都可以中暑，代謝一整個很有問題，更何況是出門曬太陽，雖然我很喜歡出去玩，只好盡量避免曬到太陽。想到昨天這樣的天氣我就覺得快掛了，今天在上海洋性貧血網站考古一次，某次跟一個曾經當過護士的同事聊天，她建議我在去抽血檢查一次，她也有地中海貧血，她說她每年都有追蹤，我除了剛驗出來的那年，從來沒有追蹤過。把考古放上來，容易頭昏的人可以參考一下是否要做檢查。



地中海貧血（Thalassemia），又稱海洋性貧血，是一種先天的血液疾病，和父母的遺傳有關。 患者的紅血球較脆弱且容易死亡，其帶氧能力亦不足，超過某種程度無法正常生活；在結婚以前健康檢查可以篩選出來，是一種隱性基因遺傳，患者紅血球的體積較正常細胞小，且有時因血紅素含量低較蒼白或呈靶型（target cells)。

病因
地中海貧血症的異常血紅蛋白是在1904年由一個芝加哥醫生發現的，直到1949年人們才通過電泳的方法發現異常血紅蛋白比正常血紅蛋白每個分子多了兩到四個正電荷。胺基酸序列分析證明，地中海貧血症患者的血紅蛋白的一個β亞基第6位胺基酸由正常的谷氨酸突變為異常的頡氨酸，導致血紅蛋白的載氧能力下降。但是另一方面，患有地中海貧血症的患者對瘧疾的抵抗能力要較正常人強，患上瘧疾的地中海貧血症患者，平均存活率顯著高於正常人群，因此在一些瘧疾比較嚴重的地區，如赤道以南非洲，地中海貧血症患者的平均預期壽命反而高於正常人群。

類型
根據血紅蛋白中不同位置的損害可分成兩類：α地中海貧血與β地中海貧血。α地中海貧血是血紅蛋白中的α血紅蛋白鏈有缺損，β地中海貧血則是血紅蛋白中的β血紅蛋白鏈有缺損。鐮刀型紅血球疾病,又名鐮刀型貧血(Sickle Cell Anemia )和地中海貧血不同的是它只發生β血紅蛋白的缺陷。

α地中海貧血
α地中海貧血的患者會在HBA1、HBA2這兩個基因發生異常。在成人造成β蛋白鏈過度製造，在新生兒則是γ蛋白鏈過多。過多的β蛋白鏈形成四聚物(tetramers)使紅血球的攜氧能力降低。

β地中海貧血
β地中海貧血的患者則是在第11號染色體上的HBB基因發生突變。不正常的細胞會製造過量的α蛋白鏈，然後結合在紅血球的細胞膜上造成細胞膜損壞；若其濃度過高，則有形成有毒聚集體(aggregates)的可能。

癥狀
地中海貧血症有隱性、輕度和重度之分。重度患者通常不能存活；而兩個隱性或輕度患者結婚，他們的下一代則有1/4機會患有重度地中海貧血症。相反地，兩者中只有一位是存有地中海貧血症基因的話，不論程度如何，則下一代沒有此問題或只帶有隱性。

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，但造出的紅血球也多半品質不佳，容易被破壞，成為惡性循環。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，使骨骼較脆弱。旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量，使身體其他部位的養分供需失調。不斷的輸血可以改善貧血的症狀，也可避免過度的造血作用，但血紅素中的鐵質會過度存在身體中，並堆積至各重要器官造成器官病變。

而生活中，地中海貧血患者因血紅素帶氧量不足而影響患者在體力上的差異，患者不適宜進行太激烈的運動。另外亦因為血紅素不足的關係，患者比較容易有頭暈、頭痛甚至腰痛的症狀。

地中海貧血的早期症狀及診斷
如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

參考資料：台灣海洋性貧血協會、維基百科

客家人較可能含有地中海貧血基因！？

您好：
我與先生均為客家人，最近家中裝潢有用及牛樟，不曉得會不會有顧忌。
因為聽說客家人較可能含有地中海貧血基因，而樟腦會引發基因成症狀。
謝謝您！是真的嗎？謝謝！
台北醫學大學附設醫院血液腫瘤科主任戴承正醫師回答：
在台灣，地中海型貧血算是盛行率高的地方，不論是閩南人或者是客家人，盛行率並沒有很大的差別。唯一的問題在於早期的客家人大多有近親通婚的問題，因此比較容易把地中海型貧血遺傳的問題弄的大一點，怎麼說呢？因為如果是父母親都有地中海型貧血，小孩得到地中海型貧血的機率相對也高許多。這是客家人族群遺傳的問題，因此必須減少近親通婚，以避免這種遺傳的加成性。
至於你問的問題應該不是地中海型貧血的問題而是另一種常見的遺傳疾病叫做蠶豆症(G6PD)。它常見於客家人的原因類同，您可以到醫院來檢查是否有上述二種遺傳疾病。我的門診時間是週二、四、五早上及週三晚上在北醫附設醫院，歡迎鄉親前來。
台北醫學大學附設醫院內科部血液腫瘤科主任戴承正醫師回覆

[文件]原來我是客家人.


自以為是閩南人, 說了四十年的台語...


==) 原來我是客家人...



網路真偉大...
解了四十年的謎...



張廖家族




[文件一]雲林詔安--張廖家族與崇遠堂
ref: http://140.115.170.1/Hakkacollege/big5/network/paper/paper46/25.html

雲林詔安--張廖家族與崇遠堂
【文.圖／許瑛玳(中央大學客家社會文化研究所碩一生)】

在雲林縣有一個地區，它不如美濃一樣到處充滿著客家的氣息，只是一個小小的淳樸農村；有一群人，他們不像桃竹苗的客家人隨時隨地都說著客家話，他們只在自己的家裡面用著客家話溝通。這群人從來不知道自己的身分與眾不同，直到最近客家意識抬頭，這群人的身分也因為語言的快速消失，而名聲大噪。

　　詔安客家族群在雲林主要分布於西螺、二崙、崙背三個地區，最讓人熟知的就是 ” 西螺七崁 ” ，主要是以 官陂的 廖姓 ( 雙廖 ) 為主、其次是 秀篆的 李姓，其他還有鍾姓、邱姓、 黃姓、呂姓、田姓 等的詔安客。目前西螺地區能說詔安母語的人幾乎已經寥寥無幾，而二崙、崙背地區的許多家庭卻還保留了詔安的獨特語調。

七崁雙廖姓氏來源
七崁的廖氏，俗稱張廖，或稱雙廖，而張廖這一姓氏是獨特的姓氏，既非複姓，也不是音譯，乃是兩姓的結合，在血緣上是張公廖母。張廖氏發源於福建漳州府詔安縣官陂。元順帝時白蓮教猖亂，官陂始祖張愿仔 ( 後入贅改名為元子 ) ，原籍雲霄縣 ( 位於詔安縣北鄰 ) ，後避居官陂坪賽教讀。當地有一位員外叫廖化，單生一女兒名大娘，聰慧賢淑，通讀詩書，事親至孝。廖化見張愿仔夫子英姿義氣，忠厚風雅，招贅為女婿。廖員外視張愿仔如兒，將產業全部交愛婿執掌。女婿張愿仔對岳父母也像親生父母一樣孝敬，深受族人讚譽。

　　明洪武八年 ( 西元 1375 年 ) 張愿仔四十八歲，獨生子廖友來出生，洪武二十三、四年，廖族有犯國法不容赦者，此人逃逸無蹤，拖累廖氏全族。此時廖元子 ( 張愿仔入贅時兼養子，改名為廖元子 ) ，挺身而出，以廖姓親族身份，前往申辯，官司拖累多年結案後，在返家途中患病垂危，臨終遺囑廖友來：「吾深受汝外祖父母知遇之恩，欲捨命圖報，未能如願，汝當代父報答，子孫生當姓廖，以光母族，死當姓張，以存子姓，生死不忘『張廖兩全』」。

　　廖友來謹承父志，以張承廖，並立誓「凡我子孫，生則姓廖，歿後書張，不違祖命，以報廖公之德。父本姓張，來源于河南清河郡衍派，雲霄西林和尚塘有祖跡，以後應回祭祖掃墓，以盡孝道，若移居外地，姓張、姓廖由其自便」。

　　明洪武二十五年 ( 西元 1392 年 ) 廖元子逝世，享壽六十五歲，廖友來奉父神主往廖姓祖祠，廖族善意奉還後，友來轉奉神主往雲霄西林和尚塘張姓祖祠，並將父囑告知親族，張族嘉勉曰 : 「生廖死張，是一嗣雙祧，宜自立一族，以光張廖門楣。賜祠堂號為『崇遠堂』，並賜燈一對『清河 ( 張氏代號 ) 衍派，汝水 ( 廖氏代號 ) 流芳』」。並用籃轎八臺，鼓樂送回其父神主。於是將坪賽故居中廳改為祖祠，為其父立祠，「張廖」二家遂成一派，自立一族。

張廖祠堂 — 崇遠堂
位於西螺鎮福田里新厝聚落附近，有一座「張廖宗祠」，堂號稱為「崇遠堂」，是目前台灣地區幾處現存規模最大的宗親祠堂。並 發展出以七大部落的特殊氏族組織「七崁」，如南部高屏的「六堆文化」，此地先民基於宗族制度所形成的是「七嵌文化」，也是聞名全省的特殊地方組織典型。

　　清康熙、雍正、乾隆年間（西元 1700 ～ 1750 年間），廖元子公之第十一～十四世後裔，自福建漳州府詔安縣官陂渡海來臺、散居於廣興、二崙、港尾一帶二十五個角落墾荒開發農地。

　　清道光廿六年（西元 1846 年）族中先賢，為遵行祖訓及加強族誼，發起修建宗祠、散居二十五個村落的族人全體熱烈響應、共同捐資購置田園約 五公頃 ，做為廖元子公祭祀公業，並於西螺鎮下湳里修建祠堂，於道光二十九年峻工落成，名曰：「繼述堂」、訂春秋兩祭及七嵌大拜拜等事宜。 　

　　但於光緒初年與鄰里間隙（白馬事件）引發廖姓與李、鍾二姓等氏族之間的仇恨，並造成長達兩年四個月之久的械鬥，這段時間廖氏各處宗親積極以防衛戰鬥為重而暫停祭祖、迎神賽會的活動，甚至造成宗祠乏人照料而呈失修之態。而長年的械鬥，也使得祭祀公業的經濟受到極大影響。 光緒 17 年 ( 西元 1891 年 ) 還遭遇強烈颱風的侵襲而吹毀，廖氏族人遂予以重建，但 宗族普遍認為下湳宗祠風水地理不祥，多反對現地整修，使得整建工作備受阻礙。

　　目前屹立於沿二崙往西螺之公路旁的張廖祠堂，已經將祠堂堂號，依第三條祖訓由「繼述堂」改稱為「崇遠堂」。目前遷建已有七十多年歷史的張廖祠堂，內部的建築結構，仍以傳統的木構建築為主，所以外觀已顯得有些斑駁和陳舊，不過仍保存了莊嚴肅穆的氣氛。崇遠堂正殿廳內，除了奉祀著「張廖」一氏顯始太祖考妣的總牌位外，還祀立眾多來到台灣拓墾以後的歷代各房考妣神龕牌位。

　　「張廖」氏一族有七條祖訓，於明永曆十五年（ 1661 年）興建祖祠周圍大樓時，於其大門門崁設七崁，用意是要子孫時時刻刻銘記祖先留有七條祖訓；亦有一意為 西螺七崁的「七崁」，就是源於這七條祖訓，「崁」原為「欠」，意指子孫欠祖先恩澤，必須追宗祭祖，時時感念祖先恩澤 。但不管原意為何，都是在告訴子孫要記住源本為何，從此子孫稱這七條祖訓為七嵌箴規。

第一嵌：生廖死張故曰張廖： 「生存姓廖」，戶籍、兵籍、財產、名號、生辰、結婚屬之，「逝世姓張」，神主、墓誌、祭祀、神鬼屬之。

第二嵌：不食牛犬知恩無類： 牛犬獸類也，知主之恩，況於人乎，不食牛犬，有不食之恩，牛犬有恩於人也。獸類知恩，人獸雖異，而靈性知恩則同，故曰無類。

第三嵌：得正祀位猶勝籃轎八臺： 古制養子為嗣但未有養孫廖三九郎收廖元子為養子但元子因族人諍訟知識突然逝世以致廖三九郎膝下猶虛因此三久郎希望孫廖友來「得正祀位」，而此事獲得邱高太祖妣的認同：「子孫孝順，母祖慈愛，竹藍為轎之樂，猶勝八台（八人抬之大轎）。」，而友來也奉行遺命，是謂一嗣雙祧，自立一族，以光「張廖」門楣。

第四嵌：嗣續為女繼絕為先： 。無男而以女承嗣者，招婿生男，生廖死張固然也。如獨生子，則生身之父無歸宿，待子生孫，需先繼生父，為當務之急，嗣女須書「張廖媽」以明由來，婿歸本姓，例不入張廖之祠，此繼絕為人道之始也。

第五嵌：制無苟恐生氣： 守制中有孕，恐生戾氣之兒，乃胎較攸關也。守制前有孕，須求束帶以資分別，帶以布束腰，布長與柩齊。

第七嵌：遷籍修譜天下一家： 遷籍外出，姓張姓廖聽其自便，然必須修譜，庶幾知木之有本，如水之有源，乃序譜之宗旨也，子孫分佈雖遠，序譜一查，天下猶一家焉。

觀光景點
就在客家意識抬頭的今天，雲林的詔安客也因為人數稀少、語言漸微而受到重視，最具代表性的建築物就屬「崇遠堂」了，在大家一窩蜂的探訪這個具有歷史意義的地方時，不單單是注意它的建築、它的七崁傳奇故事，而是要去了解這個地方所曾經發生過的事情。它的建築形式早已不再具有客家風味，因為它跟閩南人混居已久；也許它的七崁故事不夠真實，因為亂世中的故事總是誇張的比較多；但是，這個建築物的存在是貨真價實的，它的歷史也是不容抹滅的，想要真正的了解這個地方的客家人，就從這個地方的歷史建築物開始吧！





[文件二]台灣福佬客
http://www.pts.org.tw/~prgweb5/taiwanholo/taiwanholo11-14.htm


新店安坑與雲林西螺，二崙地區的廖姓家族，他們是都系出同宗的張廖家族後裔，祖籍為詔安縣官陴鄉，原來是客底的。西螺地區的廖家祖先，在濁水溪及虎尾溪之間開拓二十五庄，墾成西螺七崁，而七崁地名，源自張廖家族的始祖，元子公入贅官陴廖家之後，言明後代子孫要生姓廖，死後歸張。因而衍生廖皮張骨，生廖死張的說法。
vincentliao
2006-06-01, 03:00
[文件一]台灣大部分是客家人...


ref: http://bbs.ntu.edu.tw/cgi-bin/readgem.cgi?board=Taiwan&dir=A0VGAV4J&type=file

長久以來客家研究的觀念，閩南研究的觀念都會被打破，?台中
縣市的開發，是由詔安客家人的廖朝孔先生開發二崙鄉後，留下第二
房兒子在二崙，然後帶著大兒子及小兒子這兩房到台中平原與張達京
、秦廷鑑、姚德心、江又金、陳周文組成「六館業戶」，開墾大台中
，所以今天台中市西屯區、北屯區、台中縣豐原、潭子有極多廖氏子
孫其原因在此。廖朝孔是水利專家，會看地理，張達京是借重他的水
利專才來開墾土地的。?桃園縣北部有很多的詔安客，假如連同南靖
客、平和客都一併算起來的話，「北閩南客」將不存在，應是「南北
皆客，少數福佬」。?宜蘭的開發大致上漳州人最多、泉州人次之、
粵人又次之。但是漳州人中有大批的漳州客（詔安、平和、南靖），
本人閱讀李氏族譜，發現同為詔安客家的李姓宗親大量的分佈的宜蘭
市、宜蘭羅東、壯圍、蘇澳、冬山一帶，張廖氏在羅東也有一些宗親
。另外祖籍地的親家姓游姓，在宜蘭也有大批的宗親，台灣的游姓百
分之九十五以上皆為詔安客家。?祖籍地為詔安的客家人口，估計約
佔台灣總人口百分之五以上（約一百萬人），按民國六十八年統計，
台灣區廖姓人口總計為二三○、○五二人，其中約有二十萬人是屬於
張廖（即生時姓廖，死後姓張）的詔安客，分佈較多之縣市依序為：
雲林二崙、雲林西螺、台中市西屯區、台北板橋。





[文件二] 雙廖家的兩套序譜.
終於查出來了 ...
雙廖家有兩套序譜...
子孫皆解以此排名字...



[序譜一]: [張愿仔_崇遠堂]

序譜二十代前二十字，三十世代後三十字，計五十代


前二十代序譜：

宗友永元道，日大繼子新，為朝廷國士、良名萬世欽。


後三十代序譜：

信能攻先德，作述照古今，本基源流達。
詒謀正清深，克制祖家法，其慶式玉金。






[序譜二]: [廖朝孔_垂裕堂]

第八代 ==) 八世祖_廖繼忠_寫了一首七言詩...


上 ==) 第9代
國 ==) 第10代
朝 ==) 第11代
廷 ==) 第12代
時 ==) 第13代
士 ==) 第14代
天 ==) 第15代
，

正 ==) 第16代
心 ==) 第17代
大 ==) 第18代
學 ==) 第19代
本 ==) 第20代
宜 ==) 第21代
先 ==) 第22代
，

榮 ==) 第23代
光 ==) 第24代
獻 ==) 第25代
瑞 ==) 第26代
成 ==) 第27代
明 ==) 第28代
世 ==) 第29代
，

列 ==) 第30代
位 ==) 第31代
聖 ==) 第32代
君 ==) 第33代
亦 ==) 第34代
尚 ==) 第35代
賢 ==) 第36代
。



PS1: 實在不敢相信自己在網路上查到的資料.
PS2: 客家人與閩南人很難用語文來分類.
PS3: 新台波李光耀也都是客家人.
PS4: 客家人都有地中海貧血的基因.
PS5: 廖學廣跟我說過他是客家人, 看來是真的...
hid1774
2006-06-01, 14:15
只是讓人感慨的是

即便客家人就算有這麼多

客語的消逝速度也還是很快

別說年輕一輩的

就算是中生代也不見的會說了

更別說聽不聽的懂了

自己也算是不是很會說的

不過要是遇到客家人還是會用自己的破母語哈拉一下XD
vincentliao
2006-06-01, 14:31
再暴一個料.

客家人是阿拉伯人的後代.

漢族沒有地中海貧血的基因.
客家人卻有.
新加坡有相關的研究與機構.
Doe
2006-06-01, 15:45
我也是客家人

小學之前都還能說流利的客家話
上了國中後就弱掉了= =||

現在只能聽的懂且說一點客家話

PS.我家裡那邊所說的客家話與……恩……大家平時聽到的腔調不太一樣（客家話有二種）
simonemoticon
2006-06-01, 15:58
我也是客家人

小學之前都還能說流利的客家話
上了國中後就弱掉了= =||

現在只能聽的懂且說一點客家話

PS.我家裡那邊所說的客家話與……恩……大家平時聽到的腔調不太一樣（客家話有二種）


你指的是 四縣 和 海風 這二個調吧

客家人加我一個:p
luisliao
2006-06-01, 19:29
我的印象中......
張廖簡都是同源的
我本身就是由西螺所分散至他地的廖姓族人
小時候就知道是客家人
但....家族裡已經都是講閩南語了
而我是第21代子孫
而祖籍地是漳州府詔安縣楊桃樹下鑼更三介門
vincentliao
2006-06-01, 19:59
在小弟開計程車的時候有幾次與同宗遇上.



1. 有一次計程車協會請廖學廣演講, 演講後與他聊天,
他說他是客家人, 一直半信半疑, 現在才知道雙廖是客家人也是真的.

2. 開計程車載到一位和尚, 俗名叫廖萬x, 說他是雙廖十八代.
小弟是十九代是[學], 老爸十八代是[大], 怎麼會有[萬]字號.
查了很久, 看來雙廖是真的好幾個堂號.

3. 一次載到一位叫廖學仁, 跟我同名同姓, 請我去他公司上班.

4. 有一次也是很奇緣, 計程車上有一位同宗,
他剛好從新加坡看病回台, 是到新加坡治療 ==) 地中海貧血.
車上他告知李光耀與[西夏古人]都是客家人...


[客家人] 傳奇的故事真的不少...

看來廖添丁也是客家人...
ckmarkhsu
2006-06-01, 21:54
小弟今年 20，國小時也是會說基本日常的客家話(還滿流利的)

不過上了國中以後就退化成只會聽但不太會說~ (不過四縣跟海豐我都會聽)

不過我非常大的願望是跟我奶奶學一口流利且道地的客家話~


為什麼我看到廖添丁就笑出來了~
k122417901
2006-06-01, 21:59
我知道自己是客家人
不過不會說客家話
只會閩南語
而且之前身體檢查的時候有發現有地中海型貧血
看來我真的是客家人 ...
coca
2006-06-01, 22:35
我娘有地中海型貧血，不過家人都沒。
她說很幸運的我們小孩都沒遺傳到..
vincentliao
2006-06-01, 23:08
1. 廖添丁來自西螺七崁... 如果雙廖是客家人, 那紅龜也有可能是客家...
下標題應該用 ==) 原來廖添丁是客家人.

2. 地中海貧血是基因上帶著, 雙親隱性, 後代可能顯性就會跑出來...

3. 所有客家人都是阿拉伯人, 那可以娶四個老婆嗎 ?

4. 小弟家五六代都講閩南語, 要說自己是客家人, 會被小弟老爸 [廖大x] 打死...

5. 計程車司機的流言看看就好, 真實信請自行求證.
teddychu
2006-06-02, 00:14
小弟也是客家人...:shade:
monkey
2006-06-02, 00:27
我不知道自己是不是客家人,也不姓廖..
不過.. 現再我們都客在一起... 一起客在twftp
大家 福氣啦~ :D
sage
2006-06-02, 00:38
我女友是客家人

不過我不是.....以前有人說我比較像荷蘭人.....
vincentliao
2007-12-17, 19:40
順手架了一個站... (Liao.tw_雙廖)




[新聞_自由時報]「活廖死張」西螺七崁話淵源

ref1: http://www.libertytimes.com.tw
ref2: http://tw.news.yahoo.com/article/url/d/a/071217/78/q28j.html


(自由時報)更新日期:2007/12/17 04:09

〔記者廖淑玲／二崙報導〕西螺七崁雙廖後代子孫至今不僅仍保留「活廖死張」習俗，甚至從姓名中第二個字的排行就可看出第幾代的排序，成為台灣罕見宗族文化的活見證。


全國西螺七崁雙廖家族雖以雲林為主，但外移人口相當多，根據雲林縣議員廖清祥從戶政機關所得的統計，雲林縣屬雙廖後裔約三萬五千人，至於散居其他各縣市包括台北縣、台中市、桃園縣、南投縣，仍有為數不少的雙廖後裔，可惜未進行確切的統計，無法獲得正確數據。


雙廖家族有一個特殊的「活廖死張」習俗，因此出現「雙廖」的說法，即在世時，凡戶籍、兵籍、財產、名號、生辰、結婚都姓「廖」，死後神主牌、墓誌、祭祀全改姓張，成為全世界僅有生死不同姓的民間習俗。


「活廖死張」得追溯到六百多年前，元末時廖姓子孫廖義居福建官陂，朝廷封員外郎賜九品銜，單生一女，後張氏望族之後張再輝（名愿仔）避居廖宅教讀，廖義贅為東床快婿兼養子，並將張改名為元子。


張元子生獨子友來，後廖族因犯國法遭誅連，張元子無力替妻族平反，病危之際囑咐獨子「吾深受汝外祖父母知遇之恩，欲捨命圖報未能如願，汝當代父報答，子孫生當姓廖以光母族，死當姓張以存父姓，生死不忘、張廖兩全」，友來遵從父親遺訓立誓凡我子孫生則姓廖歿後書張，不違祖命，自此才有張廖一族，且依族譜命名排序，至今傳至第二十三代，源遠流長。




[文件](Liao.tw_雙廖)架站緣起


1. 小弟是客家人, 一直不知道, 直到廖學廣告知, 小弟只會開計程車架網站, 謹以此站, 收集一些雙廖的資料.

2. 網站使用 Liao ==) 廖 ; TW(o) ==) 雙 ; 兩者合而為 ((( Liao.tw_雙廖 )))
some
2007-12-17, 21:30
現在就連一些較少說的台語詞也正在消失中..

地 中 海 型 貧 血

地 中 海 型 貧 血

　　 地中海型貧血，是一種隱性遺傳性的血液疾病，它沒有傳染性，也無法根治，而且男女忠病機率相同，此病都是在例行的血液檢驗中才知道，所以定期檢查很
重要的。

　　地中海貧血又稱海洋性貧血，因好發於地中海沿岸而得名，在中陸長江以南、東南亞和台灣地區也經常可見。
　
　　地中海型貧血可分為甲型與乙型兩種。如果孕婦患有甲型地中海型貧血病症，在懷孕益間很可能會出現子癇前症、子癇症、前置胎盤，而造成孕婦產前或產後大出血。至於對孕中胎兒，則會產生很嚴重的溶血、貧血及組織缺氧，而且大約在20週左右，胎兒就會有肝脾腫大、腹水、胸腔積水、以及身水腫的情形發生，這種水腫胎兒可能於妊娠末期胎死腹中，或出生後不久，因肺部發育不良及嚴重貧血缺氧而死亡。不過，一般地中海型貧血的孕婦並不會出現這些症狀。
　
　　如果孕婦患有乙型地中海型分金血病症，則胎兒在母體內不會產生任何異常現，即使出生時也看不出有什麼問題，通常要等到小孩出生 6 個月左右，出現發育不良、貧血等症狀時，才會被醫師診斷發現。患有乙型地中海型貧血的小孩，通常要靠長期輸血才能維持生命，但是長期輸血，卻會導致鐵劑沈積，影響心、肝、脾及分泌等功能，所以往往只有10多年的壽命。目前雖然可以骨髓移植治療，但是合適的骨髓捐贈者難尋，加上費用昂貴，而且，目前國內骨髓移植的成功率也只有50％～60％。　　目前台灣地區大約有6％的帶因者，其中4％是甲型帶因者，2％ 屬乙型帶因者。大部分的病患多屬不會產生任何症狀或對身體健康沒有影響的甲型帶因者，只有極少數患者是屬於乙型帶因者。

良好的飲食習，有助緩解地中海型貧血
　　 地中海型貧血是一種隱性遺傳性的血液疾病，主要是構成紅血球的重要基因部份失常，而造成各種程度不同的症狀。此病沒有傳染性，也無法根治，而且男女患病的機率相同，雖然如此，仍可藉由檢查，預防地中海型貧血的發生。
　
　　如果夫妻中有一人是帶因者，子女並不會患重型貧血，但仍有二分之一的機會成為帶因者。如果夫妻兩人都是同型帶因者，則子女將有四分之一的機率成為重型貧血患者，並且有二分之一的機會成為帶因者。　　由於輕型地中海型貧血帶因者血紅素多半正常，或較正常略低1或2克，在臨床上通常不會產生什麼症狀，所以無法從外表診斷出來，因此，要預防地中海型盆血的發生，最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。
　
　　目前臨床上並沒有藥物可以解除地中海型貧血症狀，只有靠充分的休息和良好的飲食習慣，來幫助患者維持身體的最佳狀況。因為地中海型貧血與一般缺鐵性血不同，攝取過多的鐵劑，反而易使鐵劑在體內沈積，造成身體的負荷，因此，醫師建議，患者應多攝食鮮柑桶類、綠色蔬菜、內臟、瘦肉及酵母等含有豐富葉酸的食物。此外，在生活及運動上，地中海型貧血患者可以和一般人一樣，沒有特別的禁忌。

儘早篩檢確保胎兒健康是預防的好方法
　　地中海型貧血的診斷，一般都是靠平均紅血球體積的檢驗，才知道自己是地中海型貧血的帶因者。在這項檢驗中，若一般血液檢查的均紅血球體積顯著偏低(MC＜80MCH＞25)，就可能是地中海貧血的帶因者，因此需要到大醫院做進一步的檢查，若MCV＞80，MCH＜ 25，則無此顧慮，不需要進一步檢查。孕婦如果是地中海型貧血帶因者，配偶也需要接受平均紅血球體積檢查；若配偶也是帶因者，那麼夫妻就必須同時抽血檢驗，以確定是甲型或乙型帶因者，或只是缺鐵
性貧血。
　
　　如因夫妻為同型的地中海型貧血帶因者，孕婦還必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血，以便進一步確定胎兒是否罹患地中海型貧血。
　　不論是甲型或乙型地中海型貧血，都會危及孕婦和胎兒的生命，只有儘早篩檢，才能減少或避免重型地中海型貧血胎兒的出生，以及可能帶來的種種問題。

飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
　
※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。
編者按﹕據世界衛生組織統計，世界上約有2億以上的人攜帶地中海貧血突變基因。而中國大陸資料顯示，在廣東省，￡-c-地中海貧血基因人群攜帶頻率約為8.53%，β-地中海貧血人群攜帶頻率約為2.54%。比鄰廣東的香港目前有55萬人是地貧基因攜帶者，約占總人口8.5%。在台灣地中海貧血亦不罕見，尤以客家籍人較多。本報將以專版形式詳細介紹地中海貧血對後代和病人的影響，希望能夠幫助攜帶地中海貧血突變基因的全球華人正確面對這個遺傳性問題。
地中海貧血簡介

文／王怡、王曉飛

地中海貧血(Thalassemia)是一種遺傳性貧血，簡稱海貧或海洋性貧血，於1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發現於地中海區域，包括：地中海、中東、印度洋及南中國海沿岸國家，當時稱為地中海貧血。實際上，本病遍布世界各地，在中國以廣東、廣西、貴州、四川為多。

地中海貧血是一類由於正常染色體遺傳性缺陷，引起血紅蛋白鏈的基因發生突變而導致合成障礙，在紅血球中，血紅蛋白負責運輸氧氣。它由兩種不同的蛋白組成，即α球蛋白和β球蛋白。如果機體無法產生足夠的α球蛋白和β球蛋白，紅血球就無法正常形成，也就不能攜帶充足的氧，同時因為紅血球易被溶解破壞導致溶血性貧血。

地中海貧血可分α型及β型。正常血紅蛋白(Ｈｂ)由四個亞基鏈(α２β２)組成，α鏈合成不足稱α地中海貧血，β鏈合成不足稱β地中海貧血。α地中海貧血又分四型，β分三型，對機體功能影響輕重不同。根據對機體影響輕重又分為輕型、中型和重型。
α地中海貧血

文／王怡

人類α血紅蛋白基因，每條染色體各有2個α基因，一對染色體共有4個α血紅蛋白基因。

大多數α地中海貧血(簡稱α地貧)是由於α血紅蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧；若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。

重型α地貧是α0地貧的純合子狀態，其4個α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無α鏈生成，因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少。患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4(Hb Bart's)。Hb Bart's對氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合症。中間型和α地貧是α0和α+地貧的雜合子狀態，是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多餘的β鏈即合成HbH(β4)。HbH對氧親合力較高，又是一種不穩定血紅蛋白，容易在紅血球內變性沉澱而形成包涵體，造成紅血球膜僵硬而使紅血球壽命縮短。

輕型α地貧是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當數量的α鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態，它僅有一個α基因缺失或缺陷，α鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。

1.靜止型：患者無症狀。紅血球形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月後即消失。

2.輕型：患者無症狀。紅血球形態有輕度改變，如：大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，於生後6個月時完全消失。

3.中間型：又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合併呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。

實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅血球滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。

4.重型：又稱Hb Bart's胎兒水腫綜合症。胎兒常於30～40週時流產、死胎或娩出後半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

實驗室檢查：外周血成熟紅血球形態改變如重型β地貧，有核紅血球和網織紅血球明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's或同時有少量HbH，無HbA、HbA2和HbF。
　

β地中海貧血

文／王曉飛

根據病情輕重的不同，分為以下3型。

1.重型：又稱Cooley貧血。患兒出生時無症狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血、面色蒼白、肝脾大、發育不良、常有輕度黃疽，症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生於掌骨，以後為長骨和肋骨；1歲後顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷、兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常併發氣管炎或肺炎。當併發含鐵血黃素沉著症時，因過多的鐵沉著於心肌和其他臟器，如：肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多於5歲前死亡。

實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅血球大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅血球和有核紅血球、點彩紅血球、嗜多染性紅血球、豪-周氏小體等；網織紅血球正常或增高。骨髓象呈紅血球系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅血球佔多數，成熟紅血球改變與外周血相同。紅血球滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄、板障增寬，在骨皮質間出現垂直短髮樣骨刺。

2.輕型：患者無症狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。

實驗室檢查：成熟紅血球有輕度形態改變，紅血球滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。

3.中間型：多於幼童期出現症狀，其臨床表現介於輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。
地中海貧血的早期症狀及診斷

文／王曉飛

如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。
地中海貧血病人面對的問題

文／王曉飛

骨質疏鬆

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅蛋白，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，從而引起骨髓增生。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，造成骨質疏鬆。

心臟病變

地中海貧血的常規治療方法之一是輸血治療。也會造成鐵質滯留堆積，引起心臟、肝臟和內分泌器官的功能異常。當過多的鐵沉積在心臟，心臟會變大並且跳動不規則，如果過多的鐵持續沉積在心臟，最後會造成心肌病變，導致心臟衰竭。為了防止這個現象，常在輸血時應用除鐵劑以避免過多的鐵沉積在心臟，並將已沉積的鐵帶走，所以，現在地中海貧血病人已很少有心臟方面的併發症了。

糖尿病

地中海貧血病人若有糖尿病家族史，得到糖尿病的機率就會增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史，應在10歲以後，每年做一次葡萄糖耐量檢測；若病童沒有糖尿病家族史，應在16歲後，每2年做一次葡萄糖耐量測試，如果檢查結果顯示血糖上升，則需要採用無糖飲食和減重來避免及延後糖尿病的產生。糖尿病需注射胰島素，這樣的治療並不容易，特別是患有地中海貧血的人，所以我們鼓勵病人規律使用除鐵劑，希望減少糖尿病的發生。

膚色變深

鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成，這些色素並不是鐵沉積，而是鐵堆積至細胞中所造成的反應。定時注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾，如果已形成皮膚改變，開始使用除鐵劑後，通常也會有立即的改善。


地中海貧血是最常見的一種遺傳性溶血性貧血。
地中海貧血的常規治療方法

文／王怡、王曉飛

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

為了防止長期輸血造成的鐵質堆積傷害肌體的問題，必須進行去鐵治療。目前，美國食品和醫藥管理局(FDA)批准的去鐵治療的唯一藥物是desferoxamine，其商品名為除鐵靈(Desferal)。該藥使用插入皮膚或靜脈的針頭以及一個小型的電池驅動泵，在8～12小時以上的時間內，將除鐵靈「輸注」到患者體內。

參考資料﹕美國庫利貧血基金會、地中海貧血兒童基金會、中國遺傳諮詢網、廣東省地中海防病協會。◇

地中海貧血
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*飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
8.地中海貧血的人是不適合捐血的,不只是地中海型貧血的人,其他貧血者都是不適合捐血,他們所捐出來的血通常也都沒用,因為血紅素不足

　※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。



*地中海貧血症狀
　貧血會降低血液攜氧的能力，造成組織缺氧，所以患者會有蒼白、嗜睡等症狀，而慢性貧血常有體力減弱、疲勞、頭痛、厭食、胃灼熱、心悸、呼吸困難、踝部水腫、免疫能力降低造成發炎，如口角炎等。貧血的結果，會使心臟做功增加，在嚴重貧血的病人，若不作激烈的運動，可能沒有症狀發生，但若一旦開始運動，組織須氧量增加，心臟需做更多功，就容易造成急性心臟衰竭。


地中海貧血的人是不適合捐血的
APR 07 2008
一曬太陽就發昏~無力的地中海貧血
　　昨日的不舒服持續到今天，想到日劇太陽之歌，一個不能曬太陽的女主角，我曬太陽會這樣發昏的最大原因應該是貧血吧。地中海貧血讓我從幼稚園開始就容易臉色發白跟昏倒，偏偏我媽給我生一個這麼大隻佬的身材，說我會三兩下就昏倒，沒親眼看過的人應該很難相信，不過我從國中、高中都想辦法讓自己不用升旗，所以除了很好或是很倒楣的朋友應該很少人看過我昏倒。

　　第一次一個人在家昏倒，倒是嚇到自己，接著陸續很頻繁的在家裡昏倒，媽咪第一次看到我在家裡昏倒也嚇一大跳，去醫院檢查只檢查出來一個怪名稱『神經性貧血』，醫生建議我盡量不要受到刺激，動作不能太大，突然看到光或是突然進入黑暗的地方也會刺激到神經讓我頭昏，聲響過大的地方例如演唱會現場也不能去。有次去北一女舞會差點跳到暈倒，所以就不敢去看演唱會了，我還是超想看五月天演唱會的。國中的時候身體一整個差到誇張，貧血就算了，還併發心臟的神經痛，臉還長痘痘長到整臉像爛掉。第一次在外面暈倒是出門找打工的工作，那天跟我一起找工作的同學平常沒有很熟，所以她應該算倒楣吧，嚇到她跟嚇到路人。

　　開始工作之後我很容易中暑，連在室內都可以中暑，代謝一整個很有問題，更何況是出門曬太陽，雖然我很喜歡出去玩，只好盡量避免曬到太陽。想到昨天這樣的天氣我就覺得快掛了，今天在上海洋性貧血網站考古一次，某次跟一個曾經當過護士的同事聊天，她建議我在去抽血檢查一次，她也有地中海貧血，她說她每年都有追蹤，我除了剛驗出來的那年，從來沒有追蹤過。把考古放上來，容易頭昏的人可以參考一下是否要做檢查。



地中海貧血（Thalassemia），又稱海洋性貧血，是一種先天的血液疾病，和父母的遺傳有關。 患者的紅血球較脆弱且容易死亡，其帶氧能力亦不足，超過某種程度無法正常生活；在結婚以前健康檢查可以篩選出來，是一種隱性基因遺傳，患者紅血球的體積較正常細胞小，且有時因血紅素含量低較蒼白或呈靶型（target cells)。

病因
地中海貧血症的異常血紅蛋白是在1904年由一個芝加哥醫生發現的，直到1949年人們才通過電泳的方法發現異常血紅蛋白比正常血紅蛋白每個分子多了兩到四個正電荷。胺基酸序列分析證明，地中海貧血症患者的血紅蛋白的一個β亞基第6位胺基酸由正常的谷氨酸突變為異常的頡氨酸，導致血紅蛋白的載氧能力下降。但是另一方面，患有地中海貧血症的患者對瘧疾的抵抗能力要較正常人強，患上瘧疾的地中海貧血症患者，平均存活率顯著高於正常人群，因此在一些瘧疾比較嚴重的地區，如赤道以南非洲，地中海貧血症患者的平均預期壽命反而高於正常人群。

類型
根據血紅蛋白中不同位置的損害可分成兩類：α地中海貧血與β地中海貧血。α地中海貧血是血紅蛋白中的α血紅蛋白鏈有缺損，β地中海貧血則是血紅蛋白中的β血紅蛋白鏈有缺損。鐮刀型紅血球疾病,又名鐮刀型貧血(Sickle Cell Anemia )和地中海貧血不同的是它只發生β血紅蛋白的缺陷。

α地中海貧血
α地中海貧血的患者會在HBA1、HBA2這兩個基因發生異常。在成人造成β蛋白鏈過度製造，在新生兒則是γ蛋白鏈過多。過多的β蛋白鏈形成四聚物(tetramers)使紅血球的攜氧能力降低。

β地中海貧血
β地中海貧血的患者則是在第11號染色體上的HBB基因發生突變。不正常的細胞會製造過量的α蛋白鏈，然後結合在紅血球的細胞膜上造成細胞膜損壞；若其濃度過高，則有形成有毒聚集體(aggregates)的可能。

癥狀
地中海貧血症有隱性、輕度和重度之分。重度患者通常不能存活；而兩個隱性或輕度患者結婚，他們的下一代則有1/4機會患有重度地中海貧血症。相反地，兩者中只有一位是存有地中海貧血症基因的話，不論程度如何，則下一代沒有此問題或只帶有隱性。

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，但造出的紅血球也多半品質不佳，容易被破壞，成為惡性循環。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，使骨骼較脆弱。旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量，使身體其他部位的養分供需失調。不斷的輸血可以改善貧血的症狀，也可避免過度的造血作用，但血紅素中的鐵質會過度存在身體中，並堆積至各重要器官造成器官病變。

而生活中，地中海貧血患者因血紅素帶氧量不足而影響患者在體力上的差異，患者不適宜進行太激烈的運動。另外亦因為血紅素不足的關係，患者比較容易有頭暈、頭痛甚至腰痛的症狀。

地中海貧血的早期症狀及診斷
如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

參考資料：台灣海洋性貧血協會、維基百科

客家人較可能含有地中海貧血基因！？

您好：
我與先生均為客家人，最近家中裝潢有用及牛樟，不曉得會不會有顧忌。
因為聽說客家人較可能含有地中海貧血基因，而樟腦會引發基因成症狀。
謝謝您！是真的嗎？謝謝！
台北醫學大學附設醫院血液腫瘤科主任戴承正醫師回答：
在台灣，地中海型貧血算是盛行率高的地方，不論是閩南人或者是客家人，盛行率並沒有很大的差別。唯一的問題在於早期的客家人大多有近親通婚的問題，因此比較容易把地中海型貧血遺傳的問題弄的大一點，怎麼說呢？因為如果是父母親都有地中海型貧血，小孩得到地中海型貧血的機率相對也高許多。這是客家人族群遺傳的問題，因此必須減少近親通婚，以避免這種遺傳的加成性。
至於你問的問題應該不是地中海型貧血的問題而是另一種常見的遺傳疾病叫做蠶豆症(G6PD)。它常見於客家人的原因類同，您可以到醫院來檢查是否有上述二種遺傳疾病。我的門診時間是週二、四、五早上及週三晚上在北醫附設醫院，歡迎鄉親前來。
台北醫學大學附設醫院內科部血液腫瘤科主任戴承正醫師回覆

[文件]原來我是客家人.


自以為是閩南人, 說了四十年的台語...


==) 原來我是客家人...



網路真偉大...
解了四十年的謎...



張廖家族




[文件一]雲林詔安--張廖家族與崇遠堂
ref: http://140.115.170.1/Hakkacollege/big5/network/paper/paper46/25.html

雲林詔安--張廖家族與崇遠堂
【文.圖／許瑛玳(中央大學客家社會文化研究所碩一生)】

在雲林縣有一個地區，它不如美濃一樣到處充滿著客家的氣息，只是一個小小的淳樸農村；有一群人，他們不像桃竹苗的客家人隨時隨地都說著客家話，他們只在自己的家裡面用著客家話溝通。這群人從來不知道自己的身分與眾不同，直到最近客家意識抬頭，這群人的身分也因為語言的快速消失，而名聲大噪。

　　詔安客家族群在雲林主要分布於西螺、二崙、崙背三個地區，最讓人熟知的就是 ” 西螺七崁 ” ，主要是以 官陂的 廖姓 ( 雙廖 ) 為主、其次是 秀篆的 李姓，其他還有鍾姓、邱姓、 黃姓、呂姓、田姓 等的詔安客。目前西螺地區能說詔安母語的人幾乎已經寥寥無幾，而二崙、崙背地區的許多家庭卻還保留了詔安的獨特語調。

七崁雙廖姓氏來源
七崁的廖氏，俗稱張廖，或稱雙廖，而張廖這一姓氏是獨特的姓氏，既非複姓，也不是音譯，乃是兩姓的結合，在血緣上是張公廖母。張廖氏發源於福建漳州府詔安縣官陂。元順帝時白蓮教猖亂，官陂始祖張愿仔 ( 後入贅改名為元子 ) ，原籍雲霄縣 ( 位於詔安縣北鄰 ) ，後避居官陂坪賽教讀。當地有一位員外叫廖化，單生一女兒名大娘，聰慧賢淑，通讀詩書，事親至孝。廖化見張愿仔夫子英姿義氣，忠厚風雅，招贅為女婿。廖員外視張愿仔如兒，將產業全部交愛婿執掌。女婿張愿仔對岳父母也像親生父母一樣孝敬，深受族人讚譽。

　　明洪武八年 ( 西元 1375 年 ) 張愿仔四十八歲，獨生子廖友來出生，洪武二十三、四年，廖族有犯國法不容赦者，此人逃逸無蹤，拖累廖氏全族。此時廖元子 ( 張愿仔入贅時兼養子，改名為廖元子 ) ，挺身而出，以廖姓親族身份，前往申辯，官司拖累多年結案後，在返家途中患病垂危，臨終遺囑廖友來：「吾深受汝外祖父母知遇之恩，欲捨命圖報，未能如願，汝當代父報答，子孫生當姓廖，以光母族，死當姓張，以存子姓，生死不忘『張廖兩全』」。

　　廖友來謹承父志，以張承廖，並立誓「凡我子孫，生則姓廖，歿後書張，不違祖命，以報廖公之德。父本姓張，來源于河南清河郡衍派，雲霄西林和尚塘有祖跡，以後應回祭祖掃墓，以盡孝道，若移居外地，姓張、姓廖由其自便」。

　　明洪武二十五年 ( 西元 1392 年 ) 廖元子逝世，享壽六十五歲，廖友來奉父神主往廖姓祖祠，廖族善意奉還後，友來轉奉神主往雲霄西林和尚塘張姓祖祠，並將父囑告知親族，張族嘉勉曰 : 「生廖死張，是一嗣雙祧，宜自立一族，以光張廖門楣。賜祠堂號為『崇遠堂』，並賜燈一對『清河 ( 張氏代號 ) 衍派，汝水 ( 廖氏代號 ) 流芳』」。並用籃轎八臺，鼓樂送回其父神主。於是將坪賽故居中廳改為祖祠，為其父立祠，「張廖」二家遂成一派，自立一族。

張廖祠堂 — 崇遠堂
位於西螺鎮福田里新厝聚落附近，有一座「張廖宗祠」，堂號稱為「崇遠堂」，是目前台灣地區幾處現存規模最大的宗親祠堂。並 發展出以七大部落的特殊氏族組織「七崁」，如南部高屏的「六堆文化」，此地先民基於宗族制度所形成的是「七嵌文化」，也是聞名全省的特殊地方組織典型。

　　清康熙、雍正、乾隆年間（西元 1700 ～ 1750 年間），廖元子公之第十一～十四世後裔，自福建漳州府詔安縣官陂渡海來臺、散居於廣興、二崙、港尾一帶二十五個角落墾荒開發農地。

　　清道光廿六年（西元 1846 年）族中先賢，為遵行祖訓及加強族誼，發起修建宗祠、散居二十五個村落的族人全體熱烈響應、共同捐資購置田園約 五公頃 ，做為廖元子公祭祀公業，並於西螺鎮下湳里修建祠堂，於道光二十九年峻工落成，名曰：「繼述堂」、訂春秋兩祭及七嵌大拜拜等事宜。 　

　　但於光緒初年與鄰里間隙（白馬事件）引發廖姓與李、鍾二姓等氏族之間的仇恨，並造成長達兩年四個月之久的械鬥，這段時間廖氏各處宗親積極以防衛戰鬥為重而暫停祭祖、迎神賽會的活動，甚至造成宗祠乏人照料而呈失修之態。而長年的械鬥，也使得祭祀公業的經濟受到極大影響。 光緒 17 年 ( 西元 1891 年 ) 還遭遇強烈颱風的侵襲而吹毀，廖氏族人遂予以重建，但 宗族普遍認為下湳宗祠風水地理不祥，多反對現地整修，使得整建工作備受阻礙。

　　目前屹立於沿二崙往西螺之公路旁的張廖祠堂，已經將祠堂堂號，依第三條祖訓由「繼述堂」改稱為「崇遠堂」。目前遷建已有七十多年歷史的張廖祠堂，內部的建築結構，仍以傳統的木構建築為主，所以外觀已顯得有些斑駁和陳舊，不過仍保存了莊嚴肅穆的氣氛。崇遠堂正殿廳內，除了奉祀著「張廖」一氏顯始太祖考妣的總牌位外，還祀立眾多來到台灣拓墾以後的歷代各房考妣神龕牌位。

　　「張廖」氏一族有七條祖訓，於明永曆十五年（ 1661 年）興建祖祠周圍大樓時，於其大門門崁設七崁，用意是要子孫時時刻刻銘記祖先留有七條祖訓；亦有一意為 西螺七崁的「七崁」，就是源於這七條祖訓，「崁」原為「欠」，意指子孫欠祖先恩澤，必須追宗祭祖，時時感念祖先恩澤 。但不管原意為何，都是在告訴子孫要記住源本為何，從此子孫稱這七條祖訓為七嵌箴規。

第一嵌：生廖死張故曰張廖： 「生存姓廖」，戶籍、兵籍、財產、名號、生辰、結婚屬之，「逝世姓張」，神主、墓誌、祭祀、神鬼屬之。

第二嵌：不食牛犬知恩無類： 牛犬獸類也，知主之恩，況於人乎，不食牛犬，有不食之恩，牛犬有恩於人也。獸類知恩，人獸雖異，而靈性知恩則同，故曰無類。

第三嵌：得正祀位猶勝籃轎八臺： 古制養子為嗣但未有養孫廖三九郎收廖元子為養子但元子因族人諍訟知識突然逝世以致廖三九郎膝下猶虛因此三久郎希望孫廖友來「得正祀位」，而此事獲得邱高太祖妣的認同：「子孫孝順，母祖慈愛，竹藍為轎之樂，猶勝八台（八人抬之大轎）。」，而友來也奉行遺命，是謂一嗣雙祧，自立一族，以光「張廖」門楣。

第四嵌：嗣續為女繼絕為先： 。無男而以女承嗣者，招婿生男，生廖死張固然也。如獨生子，則生身之父無歸宿，待子生孫，需先繼生父，為當務之急，嗣女須書「張廖媽」以明由來，婿歸本姓，例不入張廖之祠，此繼絕為人道之始也。

第五嵌：制無苟恐生氣： 守制中有孕，恐生戾氣之兒，乃胎較攸關也。守制前有孕，須求束帶以資分別，帶以布束腰，布長與柩齊。

第七嵌：遷籍修譜天下一家： 遷籍外出，姓張姓廖聽其自便，然必須修譜，庶幾知木之有本，如水之有源，乃序譜之宗旨也，子孫分佈雖遠，序譜一查，天下猶一家焉。

觀光景點
就在客家意識抬頭的今天，雲林的詔安客也因為人數稀少、語言漸微而受到重視，最具代表性的建築物就屬「崇遠堂」了，在大家一窩蜂的探訪這個具有歷史意義的地方時，不單單是注意它的建築、它的七崁傳奇故事，而是要去了解這個地方所曾經發生過的事情。它的建築形式早已不再具有客家風味，因為它跟閩南人混居已久；也許它的七崁故事不夠真實，因為亂世中的故事總是誇張的比較多；但是，這個建築物的存在是貨真價實的，它的歷史也是不容抹滅的，想要真正的了解這個地方的客家人，就從這個地方的歷史建築物開始吧！





[文件二]台灣福佬客
http://www.pts.org.tw/~prgweb5/taiwanholo/taiwanholo11-14.htm


新店安坑與雲林西螺，二崙地區的廖姓家族，他們是都系出同宗的張廖家族後裔，祖籍為詔安縣官陴鄉，原來是客底的。西螺地區的廖家祖先，在濁水溪及虎尾溪之間開拓二十五庄，墾成西螺七崁，而七崁地名，源自張廖家族的始祖，元子公入贅官陴廖家之後，言明後代子孫要生姓廖，死後歸張。因而衍生廖皮張骨，生廖死張的說法。
vincentliao
2006-06-01, 03:00
[文件一]台灣大部分是客家人...


ref: http://bbs.ntu.edu.tw/cgi-bin/readgem.cgi?board=Taiwan&dir=A0VGAV4J&type=file

長久以來客家研究的觀念，閩南研究的觀念都會被打破，?台中
縣市的開發，是由詔安客家人的廖朝孔先生開發二崙鄉後，留下第二
房兒子在二崙，然後帶著大兒子及小兒子這兩房到台中平原與張達京
、秦廷鑑、姚德心、江又金、陳周文組成「六館業戶」，開墾大台中
，所以今天台中市西屯區、北屯區、台中縣豐原、潭子有極多廖氏子
孫其原因在此。廖朝孔是水利專家，會看地理，張達京是借重他的水
利專才來開墾土地的。?桃園縣北部有很多的詔安客，假如連同南靖
客、平和客都一併算起來的話，「北閩南客」將不存在，應是「南北
皆客，少數福佬」。?宜蘭的開發大致上漳州人最多、泉州人次之、
粵人又次之。但是漳州人中有大批的漳州客（詔安、平和、南靖），
本人閱讀李氏族譜，發現同為詔安客家的李姓宗親大量的分佈的宜蘭
市、宜蘭羅東、壯圍、蘇澳、冬山一帶，張廖氏在羅東也有一些宗親
。另外祖籍地的親家姓游姓，在宜蘭也有大批的宗親，台灣的游姓百
分之九十五以上皆為詔安客家。?祖籍地為詔安的客家人口，估計約
佔台灣總人口百分之五以上（約一百萬人），按民國六十八年統計，
台灣區廖姓人口總計為二三○、○五二人，其中約有二十萬人是屬於
張廖（即生時姓廖，死後姓張）的詔安客，分佈較多之縣市依序為：
雲林二崙、雲林西螺、台中市西屯區、台北板橋。





[文件二] 雙廖家的兩套序譜.
終於查出來了 ...
雙廖家有兩套序譜...
子孫皆解以此排名字...



[序譜一]: [張愿仔_崇遠堂]

序譜二十代前二十字，三十世代後三十字，計五十代


前二十代序譜：

宗友永元道，日大繼子新，為朝廷國士、良名萬世欽。


後三十代序譜：

信能攻先德，作述照古今，本基源流達。
詒謀正清深，克制祖家法，其慶式玉金。






[序譜二]: [廖朝孔_垂裕堂]

第八代 ==) 八世祖_廖繼忠_寫了一首七言詩...


上 ==) 第9代
國 ==) 第10代
朝 ==) 第11代
廷 ==) 第12代
時 ==) 第13代
士 ==) 第14代
天 ==) 第15代
，

正 ==) 第16代
心 ==) 第17代
大 ==) 第18代
學 ==) 第19代
本 ==) 第20代
宜 ==) 第21代
先 ==) 第22代
，

榮 ==) 第23代
光 ==) 第24代
獻 ==) 第25代
瑞 ==) 第26代
成 ==) 第27代
明 ==) 第28代
世 ==) 第29代
，

列 ==) 第30代
位 ==) 第31代
聖 ==) 第32代
君 ==) 第33代
亦 ==) 第34代
尚 ==) 第35代
賢 ==) 第36代
。



PS1: 實在不敢相信自己在網路上查到的資料.
PS2: 客家人與閩南人很難用語文來分類.
PS3: 新台波李光耀也都是客家人.
PS4: 客家人都有地中海貧血的基因.
PS5: 廖學廣跟我說過他是客家人, 看來是真的...
hid1774
2006-06-01, 14:15
只是讓人感慨的是

即便客家人就算有這麼多

客語的消逝速度也還是很快

別說年輕一輩的

就算是中生代也不見的會說了

更別說聽不聽的懂了

自己也算是不是很會說的

不過要是遇到客家人還是會用自己的破母語哈拉一下XD
vincentliao
2006-06-01, 14:31
再暴一個料.

客家人是阿拉伯人的後代.

漢族沒有地中海貧血的基因.
客家人卻有.
新加坡有相關的研究與機構.
Doe
2006-06-01, 15:45
我也是客家人

小學之前都還能說流利的客家話
上了國中後就弱掉了= =||

現在只能聽的懂且說一點客家話

PS.我家裡那邊所說的客家話與……恩……大家平時聽到的腔調不太一樣（客家話有二種）
simonemoticon
2006-06-01, 15:58
我也是客家人

小學之前都還能說流利的客家話
上了國中後就弱掉了= =||

現在只能聽的懂且說一點客家話

PS.我家裡那邊所說的客家話與……恩……大家平時聽到的腔調不太一樣（客家話有二種）


你指的是 四縣 和 海風 這二個調吧

客家人加我一個:p
luisliao
2006-06-01, 19:29
我的印象中......
張廖簡都是同源的
我本身就是由西螺所分散至他地的廖姓族人
小時候就知道是客家人
但....家族裡已經都是講閩南語了
而我是第21代子孫
而祖籍地是漳州府詔安縣楊桃樹下鑼更三介門
vincentliao
2006-06-01, 19:59
在小弟開計程車的時候有幾次與同宗遇上.



1. 有一次計程車協會請廖學廣演講, 演講後與他聊天,
他說他是客家人, 一直半信半疑, 現在才知道雙廖是客家人也是真的.

2. 開計程車載到一位和尚, 俗名叫廖萬x, 說他是雙廖十八代.
小弟是十九代是[學], 老爸十八代是[大], 怎麼會有[萬]字號.
查了很久, 看來雙廖是真的好幾個堂號.

3. 一次載到一位叫廖學仁, 跟我同名同姓, 請我去他公司上班.

4. 有一次也是很奇緣, 計程車上有一位同宗,
他剛好從新加坡看病回台, 是到新加坡治療 ==) 地中海貧血.
車上他告知李光耀與[西夏古人]都是客家人...


[客家人] 傳奇的故事真的不少...

看來廖添丁也是客家人...
ckmarkhsu
2006-06-01, 21:54
小弟今年 20，國小時也是會說基本日常的客家話(還滿流利的)

不過上了國中以後就退化成只會聽但不太會說~ (不過四縣跟海豐我都會聽)

不過我非常大的願望是跟我奶奶學一口流利且道地的客家話~


為什麼我看到廖添丁就笑出來了~
k122417901
2006-06-01, 21:59
我知道自己是客家人
不過不會說客家話
只會閩南語
而且之前身體檢查的時候有發現有地中海型貧血
看來我真的是客家人 ...
coca
2006-06-01, 22:35
我娘有地中海型貧血，不過家人都沒。
她說很幸運的我們小孩都沒遺傳到..
vincentliao
2006-06-01, 23:08
1. 廖添丁來自西螺七崁... 如果雙廖是客家人, 那紅龜也有可能是客家...
下標題應該用 ==) 原來廖添丁是客家人.

2. 地中海貧血是基因上帶著, 雙親隱性, 後代可能顯性就會跑出來...

3. 所有客家人都是阿拉伯人, 那可以娶四個老婆嗎 ?

4. 小弟家五六代都講閩南語, 要說自己是客家人, 會被小弟老爸 [廖大x] 打死...

5. 計程車司機的流言看看就好, 真實信請自行求證.
teddychu
2006-06-02, 00:14
小弟也是客家人...:shade:
monkey
2006-06-02, 00:27
我不知道自己是不是客家人,也不姓廖..
不過.. 現再我們都客在一起... 一起客在twftp
大家 福氣啦~ :D
sage
2006-06-02, 00:38
我女友是客家人

不過我不是.....以前有人說我比較像荷蘭人.....
vincentliao
2007-12-17, 19:40
順手架了一個站... (Liao.tw_雙廖)




[新聞_自由時報]「活廖死張」西螺七崁話淵源

ref1: http://www.libertytimes.com.tw
ref2: http://tw.news.yahoo.com/article/url/d/a/071217/78/q28j.html


(自由時報)更新日期:2007/12/17 04:09

〔記者廖淑玲／二崙報導〕西螺七崁雙廖後代子孫至今不僅仍保留「活廖死張」習俗，甚至從姓名中第二個字的排行就可看出第幾代的排序，成為台灣罕見宗族文化的活見證。


全國西螺七崁雙廖家族雖以雲林為主，但外移人口相當多，根據雲林縣議員廖清祥從戶政機關所得的統計，雲林縣屬雙廖後裔約三萬五千人，至於散居其他各縣市包括台北縣、台中市、桃園縣、南投縣，仍有為數不少的雙廖後裔，可惜未進行確切的統計，無法獲得正確數據。


雙廖家族有一個特殊的「活廖死張」習俗，因此出現「雙廖」的說法，即在世時，凡戶籍、兵籍、財產、名號、生辰、結婚都姓「廖」，死後神主牌、墓誌、祭祀全改姓張，成為全世界僅有生死不同姓的民間習俗。


「活廖死張」得追溯到六百多年前，元末時廖姓子孫廖義居福建官陂，朝廷封員外郎賜九品銜，單生一女，後張氏望族之後張再輝（名愿仔）避居廖宅教讀，廖義贅為東床快婿兼養子，並將張改名為元子。


張元子生獨子友來，後廖族因犯國法遭誅連，張元子無力替妻族平反，病危之際囑咐獨子「吾深受汝外祖父母知遇之恩，欲捨命圖報未能如願，汝當代父報答，子孫生當姓廖以光母族，死當姓張以存父姓，生死不忘、張廖兩全」，友來遵從父親遺訓立誓凡我子孫生則姓廖歿後書張，不違祖命，自此才有張廖一族，且依族譜命名排序，至今傳至第二十三代，源遠流長。




[文件](Liao.tw_雙廖)架站緣起


1. 小弟是客家人, 一直不知道, 直到廖學廣告知, 小弟只會開計程車架網站, 謹以此站, 收集一些雙廖的資料.

2. 網站使用 Liao ==) 廖 ; TW(o) ==) 雙 ; 兩者合而為 ((( Liao.tw_雙廖 )))
some
2007-12-17, 21:30
現在就連一些較少說的台語詞也正在消失中..

地 中 海 型 貧 血

地 中 海 型 貧 血

　　 地中海型貧血，是一種隱性遺傳性的血液疾病，它沒有傳染性，也無法根治，而且男女忠病機率相同，此病都是在例行的血液檢驗中才知道，所以定期檢查很
重要的。

　　地中海貧血又稱海洋性貧血，因好發於地中海沿岸而得名，在中陸長江以南、東南亞和台灣地區也經常可見。
　
　　地中海型貧血可分為甲型與乙型兩種。如果孕婦患有甲型地中海型貧血病症，在懷孕益間很可能會出現子癇前症、子癇症、前置胎盤，而造成孕婦產前或產後大出血。至於對孕中胎兒，則會產生很嚴重的溶血、貧血及組織缺氧，而且大約在20週左右，胎兒就會有肝脾腫大、腹水、胸腔積水、以及身水腫的情形發生，這種水腫胎兒可能於妊娠末期胎死腹中，或出生後不久，因肺部發育不良及嚴重貧血缺氧而死亡。不過，一般地中海型貧血的孕婦並不會出現這些症狀。
　
　　如果孕婦患有乙型地中海型分金血病症，則胎兒在母體內不會產生任何異常現，即使出生時也看不出有什麼問題，通常要等到小孩出生 6 個月左右，出現發育不良、貧血等症狀時，才會被醫師診斷發現。患有乙型地中海型貧血的小孩，通常要靠長期輸血才能維持生命，但是長期輸血，卻會導致鐵劑沈積，影響心、肝、脾及分泌等功能，所以往往只有10多年的壽命。目前雖然可以骨髓移植治療，但是合適的骨髓捐贈者難尋，加上費用昂貴，而且，目前國內骨髓移植的成功率也只有50％～60％。　　目前台灣地區大約有6％的帶因者，其中4％是甲型帶因者，2％ 屬乙型帶因者。大部分的病患多屬不會產生任何症狀或對身體健康沒有影響的甲型帶因者，只有極少數患者是屬於乙型帶因者。

良好的飲食習，有助緩解地中海型貧血
　　 地中海型貧血是一種隱性遺傳性的血液疾病，主要是構成紅血球的重要基因部份失常，而造成各種程度不同的症狀。此病沒有傳染性，也無法根治，而且男女患病的機率相同，雖然如此，仍可藉由檢查，預防地中海型貧血的發生。
　
　　如果夫妻中有一人是帶因者，子女並不會患重型貧血，但仍有二分之一的機會成為帶因者。如果夫妻兩人都是同型帶因者，則子女將有四分之一的機率成為重型貧血患者，並且有二分之一的機會成為帶因者。　　由於輕型地中海型貧血帶因者血紅素多半正常，或較正常略低1或2克，在臨床上通常不會產生什麼症狀，所以無法從外表診斷出來，因此，要預防地中海型盆血的發生，最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。
　
　　目前臨床上並沒有藥物可以解除地中海型貧血症狀，只有靠充分的休息和良好的飲食習慣，來幫助患者維持身體的最佳狀況。因為地中海型貧血與一般缺鐵性血不同，攝取過多的鐵劑，反而易使鐵劑在體內沈積，造成身體的負荷，因此，醫師建議，患者應多攝食鮮柑桶類、綠色蔬菜、內臟、瘦肉及酵母等含有豐富葉酸的食物。此外，在生活及運動上，地中海型貧血患者可以和一般人一樣，沒有特別的禁忌。

儘早篩檢確保胎兒健康是預防的好方法
　　地中海型貧血的診斷，一般都是靠平均紅血球體積的檢驗，才知道自己是地中海型貧血的帶因者。在這項檢驗中，若一般血液檢查的均紅血球體積顯著偏低(MC＜80MCH＞25)，就可能是地中海貧血的帶因者，因此需要到大醫院做進一步的檢查，若MCV＞80，MCH＜ 25，則無此顧慮，不需要進一步檢查。孕婦如果是地中海型貧血帶因者，配偶也需要接受平均紅血球體積檢查；若配偶也是帶因者，那麼夫妻就必須同時抽血檢驗，以確定是甲型或乙型帶因者，或只是缺鐵
性貧血。
　
　　如因夫妻為同型的地中海型貧血帶因者，孕婦還必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血，以便進一步確定胎兒是否罹患地中海型貧血。
　　不論是甲型或乙型地中海型貧血，都會危及孕婦和胎兒的生命，只有儘早篩檢，才能減少或避免重型地中海型貧血胎兒的出生，以及可能帶來的種種問題。

飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
　
※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。
編者按﹕據世界衛生組織統計，世界上約有2億以上的人攜帶地中海貧血突變基因。而中國大陸資料顯示，在廣東省，￡-c-地中海貧血基因人群攜帶頻率約為8.53%，β-地中海貧血人群攜帶頻率約為2.54%。比鄰廣東的香港目前有55萬人是地貧基因攜帶者，約占總人口8.5%。在台灣地中海貧血亦不罕見，尤以客家籍人較多。本報將以專版形式詳細介紹地中海貧血對後代和病人的影響，希望能夠幫助攜帶地中海貧血突變基因的全球華人正確面對這個遺傳性問題。
地中海貧血簡介

文／王怡、王曉飛

地中海貧血(Thalassemia)是一種遺傳性貧血，簡稱海貧或海洋性貧血，於1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發現於地中海區域，包括：地中海、中東、印度洋及南中國海沿岸國家，當時稱為地中海貧血。實際上，本病遍布世界各地，在中國以廣東、廣西、貴州、四川為多。

地中海貧血是一類由於正常染色體遺傳性缺陷，引起血紅蛋白鏈的基因發生突變而導致合成障礙，在紅血球中，血紅蛋白負責運輸氧氣。它由兩種不同的蛋白組成，即α球蛋白和β球蛋白。如果機體無法產生足夠的α球蛋白和β球蛋白，紅血球就無法正常形成，也就不能攜帶充足的氧，同時因為紅血球易被溶解破壞導致溶血性貧血。

地中海貧血可分α型及β型。正常血紅蛋白(Ｈｂ)由四個亞基鏈(α２β２)組成，α鏈合成不足稱α地中海貧血，β鏈合成不足稱β地中海貧血。α地中海貧血又分四型，β分三型，對機體功能影響輕重不同。根據對機體影響輕重又分為輕型、中型和重型。
α地中海貧血

文／王怡

人類α血紅蛋白基因，每條染色體各有2個α基因，一對染色體共有4個α血紅蛋白基因。

大多數α地中海貧血(簡稱α地貧)是由於α血紅蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧；若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。

重型α地貧是α0地貧的純合子狀態，其4個α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無α鏈生成，因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少。患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4(Hb Bart's)。Hb Bart's對氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合症。中間型和α地貧是α0和α+地貧的雜合子狀態，是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多餘的β鏈即合成HbH(β4)。HbH對氧親合力較高，又是一種不穩定血紅蛋白，容易在紅血球內變性沉澱而形成包涵體，造成紅血球膜僵硬而使紅血球壽命縮短。

輕型α地貧是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當數量的α鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態，它僅有一個α基因缺失或缺陷，α鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。

1.靜止型：患者無症狀。紅血球形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月後即消失。

2.輕型：患者無症狀。紅血球形態有輕度改變，如：大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，於生後6個月時完全消失。

3.中間型：又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合併呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。

實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅血球滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。

4.重型：又稱Hb Bart's胎兒水腫綜合症。胎兒常於30～40週時流產、死胎或娩出後半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

實驗室檢查：外周血成熟紅血球形態改變如重型β地貧，有核紅血球和網織紅血球明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's或同時有少量HbH，無HbA、HbA2和HbF。
　

β地中海貧血

文／王曉飛

根據病情輕重的不同，分為以下3型。

1.重型：又稱Cooley貧血。患兒出生時無症狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血、面色蒼白、肝脾大、發育不良、常有輕度黃疽，症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生於掌骨，以後為長骨和肋骨；1歲後顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷、兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常併發氣管炎或肺炎。當併發含鐵血黃素沉著症時，因過多的鐵沉著於心肌和其他臟器，如：肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多於5歲前死亡。

實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅血球大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅血球和有核紅血球、點彩紅血球、嗜多染性紅血球、豪-周氏小體等；網織紅血球正常或增高。骨髓象呈紅血球系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅血球佔多數，成熟紅血球改變與外周血相同。紅血球滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄、板障增寬，在骨皮質間出現垂直短髮樣骨刺。

2.輕型：患者無症狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。

實驗室檢查：成熟紅血球有輕度形態改變，紅血球滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。

3.中間型：多於幼童期出現症狀，其臨床表現介於輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。
地中海貧血的早期症狀及診斷

文／王曉飛

如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。
地中海貧血病人面對的問題

文／王曉飛

骨質疏鬆

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅蛋白，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，從而引起骨髓增生。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，造成骨質疏鬆。

心臟病變

地中海貧血的常規治療方法之一是輸血治療。也會造成鐵質滯留堆積，引起心臟、肝臟和內分泌器官的功能異常。當過多的鐵沉積在心臟，心臟會變大並且跳動不規則，如果過多的鐵持續沉積在心臟，最後會造成心肌病變，導致心臟衰竭。為了防止這個現象，常在輸血時應用除鐵劑以避免過多的鐵沉積在心臟，並將已沉積的鐵帶走，所以，現在地中海貧血病人已很少有心臟方面的併發症了。

糖尿病

地中海貧血病人若有糖尿病家族史，得到糖尿病的機率就會增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史，應在10歲以後，每年做一次葡萄糖耐量檢測；若病童沒有糖尿病家族史，應在16歲後，每2年做一次葡萄糖耐量測試，如果檢查結果顯示血糖上升，則需要採用無糖飲食和減重來避免及延後糖尿病的產生。糖尿病需注射胰島素，這樣的治療並不容易，特別是患有地中海貧血的人，所以我們鼓勵病人規律使用除鐵劑，希望減少糖尿病的發生。

膚色變深

鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成，這些色素並不是鐵沉積，而是鐵堆積至細胞中所造成的反應。定時注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾，如果已形成皮膚改變，開始使用除鐵劑後，通常也會有立即的改善。


地中海貧血是最常見的一種遺傳性溶血性貧血。
地中海貧血的常規治療方法

文／王怡、王曉飛

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

為了防止長期輸血造成的鐵質堆積傷害肌體的問題，必須進行去鐵治療。目前，美國食品和醫藥管理局(FDA)批准的去鐵治療的唯一藥物是desferoxamine，其商品名為除鐵靈(Desferal)。該藥使用插入皮膚或靜脈的針頭以及一個小型的電池驅動泵，在8～12小時以上的時間內，將除鐵靈「輸注」到患者體內。

參考資料﹕美國庫利貧血基金會、地中海貧血兒童基金會、中國遺傳諮詢網、廣東省地中海防病協會。◇

地中海貧血
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*飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
8.地中海貧血的人是不適合捐血的,不只是地中海型貧血的人,其他貧血者都是不適合捐血,他們所捐出來的血通常也都沒用,因為血紅素不足

　※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。



*地中海貧血症狀
　貧血會降低血液攜氧的能力，造成組織缺氧，所以患者會有蒼白、嗜睡等症狀，而慢性貧血常有體力減弱、疲勞、頭痛、厭食、胃灼熱、心悸、呼吸困難、踝部水腫、免疫能力降低造成發炎，如口角炎等。貧血的結果，會使心臟做功增加，在嚴重貧血的病人，若不作激烈的運動，可能沒有症狀發生，但若一旦開始運動，組織須氧量增加，心臟需做更多功，就容易造成急性心臟衰竭。


地中海貧血的人是不適合捐血的
APR 07 2008
一曬太陽就發昏~無力的地中海貧血
　　昨日的不舒服持續到今天，想到日劇太陽之歌，一個不能曬太陽的女主角，我曬太陽會這樣發昏的最大原因應該是貧血吧。地中海貧血讓我從幼稚園開始就容易臉色發白跟昏倒，偏偏我媽給我生一個這麼大隻佬的身材，說我會三兩下就昏倒，沒親眼看過的人應該很難相信，不過我從國中、高中都想辦法讓自己不用升旗，所以除了很好或是很倒楣的朋友應該很少人看過我昏倒。

　　第一次一個人在家昏倒，倒是嚇到自己，接著陸續很頻繁的在家裡昏倒，媽咪第一次看到我在家裡昏倒也嚇一大跳，去醫院檢查只檢查出來一個怪名稱『神經性貧血』，醫生建議我盡量不要受到刺激，動作不能太大，突然看到光或是突然進入黑暗的地方也會刺激到神經讓我頭昏，聲響過大的地方例如演唱會現場也不能去。有次去北一女舞會差點跳到暈倒，所以就不敢去看演唱會了，我還是超想看五月天演唱會的。國中的時候身體一整個差到誇張，貧血就算了，還併發心臟的神經痛，臉還長痘痘長到整臉像爛掉。第一次在外面暈倒是出門找打工的工作，那天跟我一起找工作的同學平常沒有很熟，所以她應該算倒楣吧，嚇到她跟嚇到路人。

　　開始工作之後我很容易中暑，連在室內都可以中暑，代謝一整個很有問題，更何況是出門曬太陽，雖然我很喜歡出去玩，只好盡量避免曬到太陽。想到昨天這樣的天氣我就覺得快掛了，今天在上海洋性貧血網站考古一次，某次跟一個曾經當過護士的同事聊天，她建議我在去抽血檢查一次，她也有地中海貧血，她說她每年都有追蹤，我除了剛驗出來的那年，從來沒有追蹤過。把考古放上來，容易頭昏的人可以參考一下是否要做檢查。



地中海貧血（Thalassemia），又稱海洋性貧血，是一種先天的血液疾病，和父母的遺傳有關。 患者的紅血球較脆弱且容易死亡，其帶氧能力亦不足，超過某種程度無法正常生活；在結婚以前健康檢查可以篩選出來，是一種隱性基因遺傳，患者紅血球的體積較正常細胞小，且有時因血紅素含量低較蒼白或呈靶型（target cells)。

病因
地中海貧血症的異常血紅蛋白是在1904年由一個芝加哥醫生發現的，直到1949年人們才通過電泳的方法發現異常血紅蛋白比正常血紅蛋白每個分子多了兩到四個正電荷。胺基酸序列分析證明，地中海貧血症患者的血紅蛋白的一個β亞基第6位胺基酸由正常的谷氨酸突變為異常的頡氨酸，導致血紅蛋白的載氧能力下降。但是另一方面，患有地中海貧血症的患者對瘧疾的抵抗能力要較正常人強，患上瘧疾的地中海貧血症患者，平均存活率顯著高於正常人群，因此在一些瘧疾比較嚴重的地區，如赤道以南非洲，地中海貧血症患者的平均預期壽命反而高於正常人群。

類型
根據血紅蛋白中不同位置的損害可分成兩類：α地中海貧血與β地中海貧血。α地中海貧血是血紅蛋白中的α血紅蛋白鏈有缺損，β地中海貧血則是血紅蛋白中的β血紅蛋白鏈有缺損。鐮刀型紅血球疾病,又名鐮刀型貧血(Sickle Cell Anemia )和地中海貧血不同的是它只發生β血紅蛋白的缺陷。

α地中海貧血
α地中海貧血的患者會在HBA1、HBA2這兩個基因發生異常。在成人造成β蛋白鏈過度製造，在新生兒則是γ蛋白鏈過多。過多的β蛋白鏈形成四聚物(tetramers)使紅血球的攜氧能力降低。

β地中海貧血
β地中海貧血的患者則是在第11號染色體上的HBB基因發生突變。不正常的細胞會製造過量的α蛋白鏈，然後結合在紅血球的細胞膜上造成細胞膜損壞；若其濃度過高，則有形成有毒聚集體(aggregates)的可能。

癥狀
地中海貧血症有隱性、輕度和重度之分。重度患者通常不能存活；而兩個隱性或輕度患者結婚，他們的下一代則有1/4機會患有重度地中海貧血症。相反地，兩者中只有一位是存有地中海貧血症基因的話，不論程度如何，則下一代沒有此問題或只帶有隱性。

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，但造出的紅血球也多半品質不佳，容易被破壞，成為惡性循環。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，使骨骼較脆弱。旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量，使身體其他部位的養分供需失調。不斷的輸血可以改善貧血的症狀，也可避免過度的造血作用，但血紅素中的鐵質會過度存在身體中，並堆積至各重要器官造成器官病變。

而生活中，地中海貧血患者因血紅素帶氧量不足而影響患者在體力上的差異，患者不適宜進行太激烈的運動。另外亦因為血紅素不足的關係，患者比較容易有頭暈、頭痛甚至腰痛的症狀。

地中海貧血的早期症狀及診斷
如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

參考資料：台灣海洋性貧血協會、維基百科

地 中 海 型 貧 血

　　 地中海型貧血，是一種隱性遺傳性的血液疾病，它沒有傳染性，也無法根治，而且男女忠病機率相同，此病都是在例行的血液檢驗中才知道，所以定期檢查很
重要的。

　　地中海貧血又稱海洋性貧血，因好發於地中海沿岸而得名，在中陸長江以南、東南亞和台灣地區也經常可見。
　
　　地中海型貧血可分為甲型與乙型兩種。如果孕婦患有甲型地中海型貧血病症，在懷孕益間很可能會出現子癇前症、子癇症、前置胎盤，而造成孕婦產前或產後大出血。至於對孕中胎兒，則會產生很嚴重的溶血、貧血及組織缺氧，而且大約在20週左右，胎兒就會有肝脾腫大、腹水、胸腔積水、以及身水腫的情形發生，這種水腫胎兒可能於妊娠末期胎死腹中，或出生後不久，因肺部發育不良及嚴重貧血缺氧而死亡。不過，一般地中海型貧血的孕婦並不會出現這些症狀。
　
　　如果孕婦患有乙型地中海型分金血病症，則胎兒在母體內不會產生任何異常現，即使出生時也看不出有什麼問題，通常要等到小孩出生 6 個月左右，出現發育不良、貧血等症狀時，才會被醫師診斷發現。患有乙型地中海型貧血的小孩，通常要靠長期輸血才能維持生命，但是長期輸血，卻會導致鐵劑沈積，影響心、肝、脾及分泌等功能，所以往往只有10多年的壽命。目前雖然可以骨髓移植治療，但是合適的骨髓捐贈者難尋，加上費用昂貴，而且，目前國內骨髓移植的成功率也只有50％～60％。　　目前台灣地區大約有6％的帶因者，其中4％是甲型帶因者，2％ 屬乙型帶因者。大部分的病患多屬不會產生任何症狀或對身體健康沒有影響的甲型帶因者，只有極少數患者是屬於乙型帶因者。

良好的飲食習，有助緩解地中海型貧血
　　 地中海型貧血是一種隱性遺傳性的血液疾病，主要是構成紅血球的重要基因部份失常，而造成各種程度不同的症狀。此病沒有傳染性，也無法根治，而且男女患病的機率相同，雖然如此，仍可藉由檢查，預防地中海型貧血的發生。
　
　　如果夫妻中有一人是帶因者，子女並不會患重型貧血，但仍有二分之一的機會成為帶因者。如果夫妻兩人都是同型帶因者，則子女將有四分之一的機率成為重型貧血患者，並且有二分之一的機會成為帶因者。　　由於輕型地中海型貧血帶因者血紅素多半正常，或較正常略低1或2克，在臨床上通常不會產生什麼症狀，所以無法從外表診斷出來，因此，要預防地中海型盆血的發生，最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。
　
　　目前臨床上並沒有藥物可以解除地中海型貧血症狀，只有靠充分的休息和良好的飲食習慣，來幫助患者維持身體的最佳狀況。因為地中海型貧血與一般缺鐵性血不同，攝取過多的鐵劑，反而易使鐵劑在體內沈積，造成身體的負荷，因此，醫師建議，患者應多攝食鮮柑桶類、綠色蔬菜、內臟、瘦肉及酵母等含有豐富葉酸的食物。此外，在生活及運動上，地中海型貧血患者可以和一般人一樣，沒有特別的禁忌。

儘早篩檢確保胎兒健康是預防的好方法
　　地中海型貧血的診斷，一般都是靠平均紅血球體積的檢驗，才知道自己是地中海型貧血的帶因者。在這項檢驗中，若一般血液檢查的均紅血球體積顯著偏低(MC＜80MCH＞25)，就可能是地中海貧血的帶因者，因此需要到大醫院做進一步的檢查，若MCV＞80，MCH＜ 25，則無此顧慮，不需要進一步檢查。孕婦如果是地中海型貧血帶因者，配偶也需要接受平均紅血球體積檢查；若配偶也是帶因者，那麼夫妻就必須同時抽血檢驗，以確定是甲型或乙型帶因者，或只是缺鐵
性貧血。
　
　　如因夫妻為同型的地中海型貧血帶因者，孕婦還必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血，以便進一步確定胎兒是否罹患地中海型貧血。
　　不論是甲型或乙型地中海型貧血，都會危及孕婦和胎兒的生命，只有儘早篩檢，才能減少或避免重型地中海型貧血胎兒的出生，以及可能帶來的種種問題。

飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
　
※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。
編者按﹕據世界衛生組織統計，世界上約有2億以上的人攜帶地中海貧血突變基因。而中國大陸資料顯示，在廣東省，￡-c-地中海貧血基因人群攜帶頻率約為8.53%，β-地中海貧血人群攜帶頻率約為2.54%。比鄰廣東的香港目前有55萬人是地貧基因攜帶者，約占總人口8.5%。在台灣地中海貧血亦不罕見，尤以客家籍人較多。本報將以專版形式詳細介紹地中海貧血對後代和病人的影響，希望能夠幫助攜帶地中海貧血突變基因的全球華人正確面對這個遺傳性問題。
地中海貧血簡介

文／王怡、王曉飛

地中海貧血(Thalassemia)是一種遺傳性貧血，簡稱海貧或海洋性貧血，於1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發現於地中海區域，包括：地中海、中東、印度洋及南中國海沿岸國家，當時稱為地中海貧血。實際上，本病遍布世界各地，在中國以廣東、廣西、貴州、四川為多。

地中海貧血是一類由於正常染色體遺傳性缺陷，引起血紅蛋白鏈的基因發生突變而導致合成障礙，在紅血球中，血紅蛋白負責運輸氧氣。它由兩種不同的蛋白組成，即α球蛋白和β球蛋白。如果機體無法產生足夠的α球蛋白和β球蛋白，紅血球就無法正常形成，也就不能攜帶充足的氧，同時因為紅血球易被溶解破壞導致溶血性貧血。

地中海貧血可分α型及β型。正常血紅蛋白(Ｈｂ)由四個亞基鏈(α２β２)組成，α鏈合成不足稱α地中海貧血，β鏈合成不足稱β地中海貧血。α地中海貧血又分四型，β分三型，對機體功能影響輕重不同。根據對機體影響輕重又分為輕型、中型和重型。
α地中海貧血

文／王怡

人類α血紅蛋白基因，每條染色體各有2個α基因，一對染色體共有4個α血紅蛋白基因。

大多數α地中海貧血(簡稱α地貧)是由於α血紅蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧；若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。

重型α地貧是α0地貧的純合子狀態，其4個α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無α鏈生成，因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少。患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4(Hb Bart's)。Hb Bart's對氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合症。中間型和α地貧是α0和α+地貧的雜合子狀態，是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多餘的β鏈即合成HbH(β4)。HbH對氧親合力較高，又是一種不穩定血紅蛋白，容易在紅血球內變性沉澱而形成包涵體，造成紅血球膜僵硬而使紅血球壽命縮短。

輕型α地貧是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當數量的α鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態，它僅有一個α基因缺失或缺陷，α鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。

1.靜止型：患者無症狀。紅血球形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月後即消失。

2.輕型：患者無症狀。紅血球形態有輕度改變，如：大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，於生後6個月時完全消失。

3.中間型：又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合併呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。

實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅血球滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。

4.重型：又稱Hb Bart's胎兒水腫綜合症。胎兒常於30～40週時流產、死胎或娩出後半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

實驗室檢查：外周血成熟紅血球形態改變如重型β地貧，有核紅血球和網織紅血球明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's或同時有少量HbH，無HbA、HbA2和HbF。
　

β地中海貧血

文／王曉飛

根據病情輕重的不同，分為以下3型。

1.重型：又稱Cooley貧血。患兒出生時無症狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血、面色蒼白、肝脾大、發育不良、常有輕度黃疽，症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生於掌骨，以後為長骨和肋骨；1歲後顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷、兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常併發氣管炎或肺炎。當併發含鐵血黃素沉著症時，因過多的鐵沉著於心肌和其他臟器，如：肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多於5歲前死亡。

實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅血球大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅血球和有核紅血球、點彩紅血球、嗜多染性紅血球、豪-周氏小體等；網織紅血球正常或增高。骨髓象呈紅血球系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅血球佔多數，成熟紅血球改變與外周血相同。紅血球滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄、板障增寬，在骨皮質間出現垂直短髮樣骨刺。

2.輕型：患者無症狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。

實驗室檢查：成熟紅血球有輕度形態改變，紅血球滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。

3.中間型：多於幼童期出現症狀，其臨床表現介於輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。
地中海貧血的早期症狀及診斷

文／王曉飛

如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。
地中海貧血病人面對的問題

文／王曉飛

骨質疏鬆

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅蛋白，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，從而引起骨髓增生。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，造成骨質疏鬆。

心臟病變

地中海貧血的常規治療方法之一是輸血治療。也會造成鐵質滯留堆積，引起心臟、肝臟和內分泌器官的功能異常。當過多的鐵沉積在心臟，心臟會變大並且跳動不規則，如果過多的鐵持續沉積在心臟，最後會造成心肌病變，導致心臟衰竭。為了防止這個現象，常在輸血時應用除鐵劑以避免過多的鐵沉積在心臟，並將已沉積的鐵帶走，所以，現在地中海貧血病人已很少有心臟方面的併發症了。

糖尿病

地中海貧血病人若有糖尿病家族史，得到糖尿病的機率就會增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史，應在10歲以後，每年做一次葡萄糖耐量檢測；若病童沒有糖尿病家族史，應在16歲後，每2年做一次葡萄糖耐量測試，如果檢查結果顯示血糖上升，則需要採用無糖飲食和減重來避免及延後糖尿病的產生。糖尿病需注射胰島素，這樣的治療並不容易，特別是患有地中海貧血的人，所以我們鼓勵病人規律使用除鐵劑，希望減少糖尿病的發生。

膚色變深

鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成，這些色素並不是鐵沉積，而是鐵堆積至細胞中所造成的反應。定時注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾，如果已形成皮膚改變，開始使用除鐵劑後，通常也會有立即的改善。


地中海貧血是最常見的一種遺傳性溶血性貧血。
地中海貧血的常規治療方法

文／王怡、王曉飛

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

為了防止長期輸血造成的鐵質堆積傷害肌體的問題，必須進行去鐵治療。目前，美國食品和醫藥管理局(FDA)批准的去鐵治療的唯一藥物是desferoxamine，其商品名為除鐵靈(Desferal)。該藥使用插入皮膚或靜脈的針頭以及一個小型的電池驅動泵，在8～12小時以上的時間內，將除鐵靈「輸注」到患者體內。

參考資料﹕美國庫利貧血基金會、地中海貧血兒童基金會、中國遺傳諮詢網、廣東省地中海防病協會。◇

地中海貧血
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*飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
8.地中海貧血的人是不適合捐血的,不只是地中海型貧血的人,其他貧血者都是不適合捐血,他們所捐出來的血通常也都沒用,因為血紅素不足

　※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。



*地中海貧血症狀
　貧血會降低血液攜氧的能力，造成組織缺氧，所以患者會有蒼白、嗜睡等症狀，而慢性貧血常有體力減弱、疲勞、頭痛、厭食、胃灼熱、心悸、呼吸困難、踝部水腫、免疫能力降低造成發炎，如口角炎等。貧血的結果，會使心臟做功增加，在嚴重貧血的病人，若不作激烈的運動，可能沒有症狀發生，但若一旦開始運動，組織須氧量增加，心臟需做更多功，就容易造成急性心臟衰竭。


地中海貧血的人是不適合捐血的
APR 07 2008
一曬太陽就發昏~無力的地中海貧血
　　昨日的不舒服持續到今天，想到日劇太陽之歌，一個不能曬太陽的女主角，我曬太陽會這樣發昏的最大原因應該是貧血吧。地中海貧血讓我從幼稚園開始就容易臉色發白跟昏倒，偏偏我媽給我生一個這麼大隻佬的身材，說我會三兩下就昏倒，沒親眼看過的人應該很難相信，不過我從國中、高中都想辦法讓自己不用升旗，所以除了很好或是很倒楣的朋友應該很少人看過我昏倒。

　　第一次一個人在家昏倒，倒是嚇到自己，接著陸續很頻繁的在家裡昏倒，媽咪第一次看到我在家裡昏倒也嚇一大跳，去醫院檢查只檢查出來一個怪名稱『神經性貧血』，醫生建議我盡量不要受到刺激，動作不能太大，突然看到光或是突然進入黑暗的地方也會刺激到神經讓我頭昏，聲響過大的地方例如演唱會現場也不能去。有次去北一女舞會差點跳到暈倒，所以就不敢去看演唱會了，我還是超想看五月天演唱會的。國中的時候身體一整個差到誇張，貧血就算了，還併發心臟的神經痛，臉還長痘痘長到整臉像爛掉。第一次在外面暈倒是出門找打工的工作，那天跟我一起找工作的同學平常沒有很熟，所以她應該算倒楣吧，嚇到她跟嚇到路人。

　　開始工作之後我很容易中暑，連在室內都可以中暑，代謝一整個很有問題，更何況是出門曬太陽，雖然我很喜歡出去玩，只好盡量避免曬到太陽。想到昨天這樣的天氣我就覺得快掛了，今天在上海洋性貧血網站考古一次，某次跟一個曾經當過護士的同事聊天，她建議我在去抽血檢查一次，她也有地中海貧血，她說她每年都有追蹤，我除了剛驗出來的那年，從來沒有追蹤過。把考古放上來，容易頭昏的人可以參考一下是否要做檢查。



地中海貧血（Thalassemia），又稱海洋性貧血，是一種先天的血液疾病，和父母的遺傳有關。 患者的紅血球較脆弱且容易死亡，其帶氧能力亦不足，超過某種程度無法正常生活；在結婚以前健康檢查可以篩選出來，是一種隱性基因遺傳，患者紅血球的體積較正常細胞小，且有時因血紅素含量低較蒼白或呈靶型（target cells)。

病因
地中海貧血症的異常血紅蛋白是在1904年由一個芝加哥醫生發現的，直到1949年人們才通過電泳的方法發現異常血紅蛋白比正常血紅蛋白每個分子多了兩到四個正電荷。胺基酸序列分析證明，地中海貧血症患者的血紅蛋白的一個β亞基第6位胺基酸由正常的谷氨酸突變為異常的頡氨酸，導致血紅蛋白的載氧能力下降。但是另一方面，患有地中海貧血症的患者對瘧疾的抵抗能力要較正常人強，患上瘧疾的地中海貧血症患者，平均存活率顯著高於正常人群，因此在一些瘧疾比較嚴重的地區，如赤道以南非洲，地中海貧血症患者的平均預期壽命反而高於正常人群。

類型
根據血紅蛋白中不同位置的損害可分成兩類：α地中海貧血與β地中海貧血。α地中海貧血是血紅蛋白中的α血紅蛋白鏈有缺損，β地中海貧血則是血紅蛋白中的β血紅蛋白鏈有缺損。鐮刀型紅血球疾病,又名鐮刀型貧血(Sickle Cell Anemia )和地中海貧血不同的是它只發生β血紅蛋白的缺陷。

α地中海貧血
α地中海貧血的患者會在HBA1、HBA2這兩個基因發生異常。在成人造成β蛋白鏈過度製造，在新生兒則是γ蛋白鏈過多。過多的β蛋白鏈形成四聚物(tetramers)使紅血球的攜氧能力降低。

β地中海貧血
β地中海貧血的患者則是在第11號染色體上的HBB基因發生突變。不正常的細胞會製造過量的α蛋白鏈，然後結合在紅血球的細胞膜上造成細胞膜損壞；若其濃度過高，則有形成有毒聚集體(aggregates)的可能。

癥狀
地中海貧血症有隱性、輕度和重度之分。重度患者通常不能存活；而兩個隱性或輕度患者結婚，他們的下一代則有1/4機會患有重度地中海貧血症。相反地，兩者中只有一位是存有地中海貧血症基因的話，不論程度如何，則下一代沒有此問題或只帶有隱性。

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，但造出的紅血球也多半品質不佳，容易被破壞，成為惡性循環。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，使骨骼較脆弱。旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量，使身體其他部位的養分供需失調。不斷的輸血可以改善貧血的症狀，也可避免過度的造血作用，但血紅素中的鐵質會過度存在身體中，並堆積至各重要器官造成器官病變。

而生活中，地中海貧血患者因血紅素帶氧量不足而影響患者在體力上的差異，患者不適宜進行太激烈的運動。另外亦因為血紅素不足的關係，患者比較容易有頭暈、頭痛甚至腰痛的症狀。

地中海貧血的早期症狀及診斷
如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

參考資料：台灣海洋性貧血協會、維基百科

客家人較可能含有地中海貧血基因！？

您好：
我與先生均為客家人，最近家中裝潢有用及牛樟，不曉得會不會有顧忌。
因為聽說客家人較可能含有地中海貧血基因，而樟腦會引發基因成症狀。
謝謝您！是真的嗎？謝謝！
台北醫學大學附設醫院血液腫瘤科主任戴承正醫師回答：
在台灣，地中海型貧血算是盛行率高的地方，不論是閩南人或者是客家人，盛行率並沒有很大的差別。唯一的問題在於早期的客家人大多有近親通婚的問題，因此比較容易把地中海型貧血遺傳的問題弄的大一點，怎麼說呢？因為如果是父母親都有地中海型貧血，小孩得到地中海型貧血的機率相對也高許多。這是客家人族群遺傳的問題，因此必須減少近親通婚，以避免這種遺傳的加成性。
至於你問的問題應該不是地中海型貧血的問題而是另一種常見的遺傳疾病叫做蠶豆症(G6PD)。它常見於客家人的原因類同，您可以到醫院來檢查是否有上述二種遺傳疾病。我的門診時間是週二、四、五早上及週三晚上在北醫附設醫院，歡迎鄉親前來。
台北醫學大學附設醫院內科部血液腫瘤科主任戴承正醫師回覆

[文件]原來我是客家人.


自以為是閩南人, 說了四十年的台語...


==) 原來我是客家人...



網路真偉大...
解了四十年的謎...



張廖家族




[文件一]雲林詔安--張廖家族與崇遠堂
ref: http://140.115.170.1/Hakkacollege/big5/network/paper/paper46/25.html

雲林詔安--張廖家族與崇遠堂
【文.圖／許瑛玳(中央大學客家社會文化研究所碩一生)】

在雲林縣有一個地區，它不如美濃一樣到處充滿著客家的氣息，只是一個小小的淳樸農村；有一群人，他們不像桃竹苗的客家人隨時隨地都說著客家話，他們只在自己的家裡面用著客家話溝通。這群人從來不知道自己的身分與眾不同，直到最近客家意識抬頭，這群人的身分也因為語言的快速消失，而名聲大噪。

　　詔安客家族群在雲林主要分布於西螺、二崙、崙背三個地區，最讓人熟知的就是 ” 西螺七崁 ” ，主要是以 官陂的 廖姓 ( 雙廖 ) 為主、其次是 秀篆的 李姓，其他還有鍾姓、邱姓、 黃姓、呂姓、田姓 等的詔安客。目前西螺地區能說詔安母語的人幾乎已經寥寥無幾，而二崙、崙背地區的許多家庭卻還保留了詔安的獨特語調。

七崁雙廖姓氏來源
七崁的廖氏，俗稱張廖，或稱雙廖，而張廖這一姓氏是獨特的姓氏，既非複姓，也不是音譯，乃是兩姓的結合，在血緣上是張公廖母。張廖氏發源於福建漳州府詔安縣官陂。元順帝時白蓮教猖亂，官陂始祖張愿仔 ( 後入贅改名為元子 ) ，原籍雲霄縣 ( 位於詔安縣北鄰 ) ，後避居官陂坪賽教讀。當地有一位員外叫廖化，單生一女兒名大娘，聰慧賢淑，通讀詩書，事親至孝。廖化見張愿仔夫子英姿義氣，忠厚風雅，招贅為女婿。廖員外視張愿仔如兒，將產業全部交愛婿執掌。女婿張愿仔對岳父母也像親生父母一樣孝敬，深受族人讚譽。

　　明洪武八年 ( 西元 1375 年 ) 張愿仔四十八歲，獨生子廖友來出生，洪武二十三、四年，廖族有犯國法不容赦者，此人逃逸無蹤，拖累廖氏全族。此時廖元子 ( 張愿仔入贅時兼養子，改名為廖元子 ) ，挺身而出，以廖姓親族身份，前往申辯，官司拖累多年結案後，在返家途中患病垂危，臨終遺囑廖友來：「吾深受汝外祖父母知遇之恩，欲捨命圖報，未能如願，汝當代父報答，子孫生當姓廖，以光母族，死當姓張，以存子姓，生死不忘『張廖兩全』」。

　　廖友來謹承父志，以張承廖，並立誓「凡我子孫，生則姓廖，歿後書張，不違祖命，以報廖公之德。父本姓張，來源于河南清河郡衍派，雲霄西林和尚塘有祖跡，以後應回祭祖掃墓，以盡孝道，若移居外地，姓張、姓廖由其自便」。

　　明洪武二十五年 ( 西元 1392 年 ) 廖元子逝世，享壽六十五歲，廖友來奉父神主往廖姓祖祠，廖族善意奉還後，友來轉奉神主往雲霄西林和尚塘張姓祖祠，並將父囑告知親族，張族嘉勉曰 : 「生廖死張，是一嗣雙祧，宜自立一族，以光張廖門楣。賜祠堂號為『崇遠堂』，並賜燈一對『清河 ( 張氏代號 ) 衍派，汝水 ( 廖氏代號 ) 流芳』」。並用籃轎八臺，鼓樂送回其父神主。於是將坪賽故居中廳改為祖祠，為其父立祠，「張廖」二家遂成一派，自立一族。

張廖祠堂 — 崇遠堂
位於西螺鎮福田里新厝聚落附近，有一座「張廖宗祠」，堂號稱為「崇遠堂」，是目前台灣地區幾處現存規模最大的宗親祠堂。並 發展出以七大部落的特殊氏族組織「七崁」，如南部高屏的「六堆文化」，此地先民基於宗族制度所形成的是「七嵌文化」，也是聞名全省的特殊地方組織典型。

　　清康熙、雍正、乾隆年間（西元 1700 ～ 1750 年間），廖元子公之第十一～十四世後裔，自福建漳州府詔安縣官陂渡海來臺、散居於廣興、二崙、港尾一帶二十五個角落墾荒開發農地。

　　清道光廿六年（西元 1846 年）族中先賢，為遵行祖訓及加強族誼，發起修建宗祠、散居二十五個村落的族人全體熱烈響應、共同捐資購置田園約 五公頃 ，做為廖元子公祭祀公業，並於西螺鎮下湳里修建祠堂，於道光二十九年峻工落成，名曰：「繼述堂」、訂春秋兩祭及七嵌大拜拜等事宜。 　

　　但於光緒初年與鄰里間隙（白馬事件）引發廖姓與李、鍾二姓等氏族之間的仇恨，並造成長達兩年四個月之久的械鬥，這段時間廖氏各處宗親積極以防衛戰鬥為重而暫停祭祖、迎神賽會的活動，甚至造成宗祠乏人照料而呈失修之態。而長年的械鬥，也使得祭祀公業的經濟受到極大影響。 光緒 17 年 ( 西元 1891 年 ) 還遭遇強烈颱風的侵襲而吹毀，廖氏族人遂予以重建，但 宗族普遍認為下湳宗祠風水地理不祥，多反對現地整修，使得整建工作備受阻礙。

　　目前屹立於沿二崙往西螺之公路旁的張廖祠堂，已經將祠堂堂號，依第三條祖訓由「繼述堂」改稱為「崇遠堂」。目前遷建已有七十多年歷史的張廖祠堂，內部的建築結構，仍以傳統的木構建築為主，所以外觀已顯得有些斑駁和陳舊，不過仍保存了莊嚴肅穆的氣氛。崇遠堂正殿廳內，除了奉祀著「張廖」一氏顯始太祖考妣的總牌位外，還祀立眾多來到台灣拓墾以後的歷代各房考妣神龕牌位。

　　「張廖」氏一族有七條祖訓，於明永曆十五年（ 1661 年）興建祖祠周圍大樓時，於其大門門崁設七崁，用意是要子孫時時刻刻銘記祖先留有七條祖訓；亦有一意為 西螺七崁的「七崁」，就是源於這七條祖訓，「崁」原為「欠」，意指子孫欠祖先恩澤，必須追宗祭祖，時時感念祖先恩澤 。但不管原意為何，都是在告訴子孫要記住源本為何，從此子孫稱這七條祖訓為七嵌箴規。

第一嵌：生廖死張故曰張廖： 「生存姓廖」，戶籍、兵籍、財產、名號、生辰、結婚屬之，「逝世姓張」，神主、墓誌、祭祀、神鬼屬之。

第二嵌：不食牛犬知恩無類： 牛犬獸類也，知主之恩，況於人乎，不食牛犬，有不食之恩，牛犬有恩於人也。獸類知恩，人獸雖異，而靈性知恩則同，故曰無類。

第三嵌：得正祀位猶勝籃轎八臺： 古制養子為嗣但未有養孫廖三九郎收廖元子為養子但元子因族人諍訟知識突然逝世以致廖三九郎膝下猶虛因此三久郎希望孫廖友來「得正祀位」，而此事獲得邱高太祖妣的認同：「子孫孝順，母祖慈愛，竹藍為轎之樂，猶勝八台（八人抬之大轎）。」，而友來也奉行遺命，是謂一嗣雙祧，自立一族，以光「張廖」門楣。

第四嵌：嗣續為女繼絕為先： 。無男而以女承嗣者，招婿生男，生廖死張固然也。如獨生子，則生身之父無歸宿，待子生孫，需先繼生父，為當務之急，嗣女須書「張廖媽」以明由來，婿歸本姓，例不入張廖之祠，此繼絕為人道之始也。

第五嵌：制無苟恐生氣： 守制中有孕，恐生戾氣之兒，乃胎較攸關也。守制前有孕，須求束帶以資分別，帶以布束腰，布長與柩齊。

第七嵌：遷籍修譜天下一家： 遷籍外出，姓張姓廖聽其自便，然必須修譜，庶幾知木之有本，如水之有源，乃序譜之宗旨也，子孫分佈雖遠，序譜一查，天下猶一家焉。

觀光景點
就在客家意識抬頭的今天，雲林的詔安客也因為人數稀少、語言漸微而受到重視，最具代表性的建築物就屬「崇遠堂」了，在大家一窩蜂的探訪這個具有歷史意義的地方時，不單單是注意它的建築、它的七崁傳奇故事，而是要去了解這個地方所曾經發生過的事情。它的建築形式早已不再具有客家風味，因為它跟閩南人混居已久；也許它的七崁故事不夠真實，因為亂世中的故事總是誇張的比較多；但是，這個建築物的存在是貨真價實的，它的歷史也是不容抹滅的，想要真正的了解這個地方的客家人，就從這個地方的歷史建築物開始吧！





[文件二]台灣福佬客
http://www.pts.org.tw/~prgweb5/taiwanholo/taiwanholo11-14.htm


新店安坑與雲林西螺，二崙地區的廖姓家族，他們是都系出同宗的張廖家族後裔，祖籍為詔安縣官陴鄉，原來是客底的。西螺地區的廖家祖先，在濁水溪及虎尾溪之間開拓二十五庄，墾成西螺七崁，而七崁地名，源自張廖家族的始祖，元子公入贅官陴廖家之後，言明後代子孫要生姓廖，死後歸張。因而衍生廖皮張骨，生廖死張的說法。
vincentliao
2006-06-01, 03:00
[文件一]台灣大部分是客家人...


ref: http://bbs.ntu.edu.tw/cgi-bin/readgem.cgi?board=Taiwan&dir=A0VGAV4J&type=file

長久以來客家研究的觀念，閩南研究的觀念都會被打破，?台中
縣市的開發，是由詔安客家人的廖朝孔先生開發二崙鄉後，留下第二
房兒子在二崙，然後帶著大兒子及小兒子這兩房到台中平原與張達京
、秦廷鑑、姚德心、江又金、陳周文組成「六館業戶」，開墾大台中
，所以今天台中市西屯區、北屯區、台中縣豐原、潭子有極多廖氏子
孫其原因在此。廖朝孔是水利專家，會看地理，張達京是借重他的水
利專才來開墾土地的。?桃園縣北部有很多的詔安客，假如連同南靖
客、平和客都一併算起來的話，「北閩南客」將不存在，應是「南北
皆客，少數福佬」。?宜蘭的開發大致上漳州人最多、泉州人次之、
粵人又次之。但是漳州人中有大批的漳州客（詔安、平和、南靖），
本人閱讀李氏族譜，發現同為詔安客家的李姓宗親大量的分佈的宜蘭
市、宜蘭羅東、壯圍、蘇澳、冬山一帶，張廖氏在羅東也有一些宗親
。另外祖籍地的親家姓游姓，在宜蘭也有大批的宗親，台灣的游姓百
分之九十五以上皆為詔安客家。?祖籍地為詔安的客家人口，估計約
佔台灣總人口百分之五以上（約一百萬人），按民國六十八年統計，
台灣區廖姓人口總計為二三○、○五二人，其中約有二十萬人是屬於
張廖（即生時姓廖，死後姓張）的詔安客，分佈較多之縣市依序為：
雲林二崙、雲林西螺、台中市西屯區、台北板橋。





[文件二] 雙廖家的兩套序譜.
終於查出來了 ...
雙廖家有兩套序譜...
子孫皆解以此排名字...



[序譜一]: [張愿仔_崇遠堂]

序譜二十代前二十字，三十世代後三十字，計五十代


前二十代序譜：

宗友永元道，日大繼子新，為朝廷國士、良名萬世欽。


後三十代序譜：

信能攻先德，作述照古今，本基源流達。
詒謀正清深，克制祖家法，其慶式玉金。






[序譜二]: [廖朝孔_垂裕堂]

第八代 ==) 八世祖_廖繼忠_寫了一首七言詩...


上 ==) 第9代
國 ==) 第10代
朝 ==) 第11代
廷 ==) 第12代
時 ==) 第13代
士 ==) 第14代
天 ==) 第15代
，

正 ==) 第16代
心 ==) 第17代
大 ==) 第18代
學 ==) 第19代
本 ==) 第20代
宜 ==) 第21代
先 ==) 第22代
，

榮 ==) 第23代
光 ==) 第24代
獻 ==) 第25代
瑞 ==) 第26代
成 ==) 第27代
明 ==) 第28代
世 ==) 第29代
，

列 ==) 第30代
位 ==) 第31代
聖 ==) 第32代
君 ==) 第33代
亦 ==) 第34代
尚 ==) 第35代
賢 ==) 第36代
。



PS1: 實在不敢相信自己在網路上查到的資料.
PS2: 客家人與閩南人很難用語文來分類.
PS3: 新台波李光耀也都是客家人.
PS4: 客家人都有地中海貧血的基因.
PS5: 廖學廣跟我說過他是客家人, 看來是真的...
hid1774
2006-06-01, 14:15
只是讓人感慨的是

即便客家人就算有這麼多

客語的消逝速度也還是很快

別說年輕一輩的

就算是中生代也不見的會說了

更別說聽不聽的懂了

自己也算是不是很會說的

不過要是遇到客家人還是會用自己的破母語哈拉一下XD
vincentliao
2006-06-01, 14:31
再暴一個料.

客家人是阿拉伯人的後代.

漢族沒有地中海貧血的基因.
客家人卻有.
新加坡有相關的研究與機構.
Doe
2006-06-01, 15:45
我也是客家人

小學之前都還能說流利的客家話
上了國中後就弱掉了= =||

現在只能聽的懂且說一點客家話

PS.我家裡那邊所說的客家話與……恩……大家平時聽到的腔調不太一樣（客家話有二種）
simonemoticon
2006-06-01, 15:58
我也是客家人

小學之前都還能說流利的客家話
上了國中後就弱掉了= =||

現在只能聽的懂且說一點客家話

PS.我家裡那邊所說的客家話與……恩……大家平時聽到的腔調不太一樣（客家話有二種）


你指的是 四縣 和 海風 這二個調吧

客家人加我一個:p
luisliao
2006-06-01, 19:29
我的印象中......
張廖簡都是同源的
我本身就是由西螺所分散至他地的廖姓族人
小時候就知道是客家人
但....家族裡已經都是講閩南語了
而我是第21代子孫
而祖籍地是漳州府詔安縣楊桃樹下鑼更三介門
vincentliao
2006-06-01, 19:59
在小弟開計程車的時候有幾次與同宗遇上.



1. 有一次計程車協會請廖學廣演講, 演講後與他聊天,
他說他是客家人, 一直半信半疑, 現在才知道雙廖是客家人也是真的.

2. 開計程車載到一位和尚, 俗名叫廖萬x, 說他是雙廖十八代.
小弟是十九代是[學], 老爸十八代是[大], 怎麼會有[萬]字號.
查了很久, 看來雙廖是真的好幾個堂號.

3. 一次載到一位叫廖學仁, 跟我同名同姓, 請我去他公司上班.

4. 有一次也是很奇緣, 計程車上有一位同宗,
他剛好從新加坡看病回台, 是到新加坡治療 ==) 地中海貧血.
車上他告知李光耀與[西夏古人]都是客家人...


[客家人] 傳奇的故事真的不少...

看來廖添丁也是客家人...
ckmarkhsu
2006-06-01, 21:54
小弟今年 20，國小時也是會說基本日常的客家話(還滿流利的)

不過上了國中以後就退化成只會聽但不太會說~ (不過四縣跟海豐我都會聽)

不過我非常大的願望是跟我奶奶學一口流利且道地的客家話~


為什麼我看到廖添丁就笑出來了~
k122417901
2006-06-01, 21:59
我知道自己是客家人
不過不會說客家話
只會閩南語
而且之前身體檢查的時候有發現有地中海型貧血
看來我真的是客家人 ...
coca
2006-06-01, 22:35
我娘有地中海型貧血，不過家人都沒。
她說很幸運的我們小孩都沒遺傳到..
vincentliao
2006-06-01, 23:08
1. 廖添丁來自西螺七崁... 如果雙廖是客家人, 那紅龜也有可能是客家...
下標題應該用 ==) 原來廖添丁是客家人.

2. 地中海貧血是基因上帶著, 雙親隱性, 後代可能顯性就會跑出來...

3. 所有客家人都是阿拉伯人, 那可以娶四個老婆嗎 ?

4. 小弟家五六代都講閩南語, 要說自己是客家人, 會被小弟老爸 [廖大x] 打死...

5. 計程車司機的流言看看就好, 真實信請自行求證.
teddychu
2006-06-02, 00:14
小弟也是客家人...:shade:
monkey
2006-06-02, 00:27
我不知道自己是不是客家人,也不姓廖..
不過.. 現再我們都客在一起... 一起客在twftp
大家 福氣啦~ :D
sage
2006-06-02, 00:38
我女友是客家人

不過我不是.....以前有人說我比較像荷蘭人.....
vincentliao
2007-12-17, 19:40
順手架了一個站... (Liao.tw_雙廖)




[新聞_自由時報]「活廖死張」西螺七崁話淵源

ref1: http://www.libertytimes.com.tw
ref2: http://tw.news.yahoo.com/article/url/d/a/071217/78/q28j.html


(自由時報)更新日期:2007/12/17 04:09

〔記者廖淑玲／二崙報導〕西螺七崁雙廖後代子孫至今不僅仍保留「活廖死張」習俗，甚至從姓名中第二個字的排行就可看出第幾代的排序，成為台灣罕見宗族文化的活見證。


全國西螺七崁雙廖家族雖以雲林為主，但外移人口相當多，根據雲林縣議員廖清祥從戶政機關所得的統計，雲林縣屬雙廖後裔約三萬五千人，至於散居其他各縣市包括台北縣、台中市、桃園縣、南投縣，仍有為數不少的雙廖後裔，可惜未進行確切的統計，無法獲得正確數據。


雙廖家族有一個特殊的「活廖死張」習俗，因此出現「雙廖」的說法，即在世時，凡戶籍、兵籍、財產、名號、生辰、結婚都姓「廖」，死後神主牌、墓誌、祭祀全改姓張，成為全世界僅有生死不同姓的民間習俗。


「活廖死張」得追溯到六百多年前，元末時廖姓子孫廖義居福建官陂，朝廷封員外郎賜九品銜，單生一女，後張氏望族之後張再輝（名愿仔）避居廖宅教讀，廖義贅為東床快婿兼養子，並將張改名為元子。


張元子生獨子友來，後廖族因犯國法遭誅連，張元子無力替妻族平反，病危之際囑咐獨子「吾深受汝外祖父母知遇之恩，欲捨命圖報未能如願，汝當代父報答，子孫生當姓廖以光母族，死當姓張以存父姓，生死不忘、張廖兩全」，友來遵從父親遺訓立誓凡我子孫生則姓廖歿後書張，不違祖命，自此才有張廖一族，且依族譜命名排序，至今傳至第二十三代，源遠流長。




[文件](Liao.tw_雙廖)架站緣起


1. 小弟是客家人, 一直不知道, 直到廖學廣告知, 小弟只會開計程車架網站, 謹以此站, 收集一些雙廖的資料.

2. 網站使用 Liao ==) 廖 ; TW(o) ==) 雙 ; 兩者合而為 ((( Liao.tw_雙廖 )))
some
2007-12-17, 21:30
現在就連一些較少說的台語詞也正在消失中..

壽命。目前雖然可以骨髓移植治療，但是合適的骨髓捐贈者難尋，加上費用昂貴，而且，目前國內骨髓移植的成功率也只有50％～60％。

地 中 海 型 貧 血

　　 地中海型貧血，是一種隱性遺傳性的血液疾病，它沒有傳染性，也無法根治，而且男女忠病機率相同，此病都是在例行的血液檢驗中才知道，所以定期檢查很
重要的。

　　地中海貧血又稱海洋性貧血，因好發於地中海沿岸而得名，在中陸長江以南、東南亞和台灣地區也經常可見。
　
　　地中海型貧血可分為甲型與乙型兩種。如果孕婦患有甲型地中海型貧血病症，在懷孕益間很可能會出現子癇前症、子癇症、前置胎盤，而造成孕婦產前或產後大出血。至於對孕中胎兒，則會產生很嚴重的溶血、貧血及組織缺氧，而且大約在20週左右，胎兒就會有肝脾腫大、腹水、胸腔積水、以及身水腫的情形發生，這種水腫胎兒可能於妊娠末期胎死腹中，或出生後不久，因肺部發育不良及嚴重貧血缺氧而死亡。不過，一般地中海型貧血的孕婦並不會出現這些症狀。
　
　　如果孕婦患有乙型地中海型分金血病症，則胎兒在母體內不會產生任何異常現，即使出生時也看不出有什麼問題，通常要等到小孩出生 6 個月左右，出現發育不良、貧血等症狀時，才會被醫師診斷發現。患有乙型地中海型貧血的小孩，通常要靠長期輸血才能維持生命，但是長期輸血，卻會導致鐵劑沈積，影響心、肝、脾及分泌等功能，所以往往只有10多年的壽命。目前雖然可以骨髓移植治療，但是合適的骨髓捐贈者難尋，加上費用昂貴，而且，目前國內骨髓移植的成功率也只有50％～60％。　　目前台灣地區大約有6％的帶因者，其中4％是甲型帶因者，2％ 屬乙型帶因者。大部分的病患多屬不會產生任何症狀或對身體健康沒有影響的甲型帶因者，只有極少數患者是屬於乙型帶因者。

良好的飲食習，有助緩解地中海型貧血
　　 地中海型貧血是一種隱性遺傳性的血液疾病，主要是構成紅血球的重要基因部份失常，而造成各種程度不同的症狀。此病沒有傳染性，也無法根治，而且男女患病的機率相同，雖然如此，仍可藉由檢查，預防地中海型貧血的發生。
　
　　如果夫妻中有一人是帶因者，子女並不會患重型貧血，但仍有二分之一的機會成為帶因者。如果夫妻兩人都是同型帶因者，則子女將有四分之一的機率成為重型貧血患者，並且有二分之一的機會成為帶因者。　　由於輕型地中海型貧血帶因者血紅素多半正常，或較正常略低1或2克，在臨床上通常不會產生什麼症狀，所以無法從外表診斷出來，因此，要預防地中海型盆血的發生，最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。
　
　　目前臨床上並沒有藥物可以解除地中海型貧血症狀，只有靠充分的休息和良好的飲食習慣，來幫助患者維持身體的最佳狀況。因為地中海型貧血與一般缺鐵性血不同，攝取過多的鐵劑，反而易使鐵劑在體內沈積，造成身體的負荷，因此，醫師建議，患者應多攝食鮮柑桶類、綠色蔬菜、內臟、瘦肉及酵母等含有豐富葉酸的食物。此外，在生活及運動上，地中海型貧血患者可以和一般人一樣，沒有特別的禁忌。

儘早篩檢確保胎兒健康是預防的好方法
　　地中海型貧血的診斷，一般都是靠平均紅血球體積的檢驗，才知道自己是地中海型貧血的帶因者。在這項檢驗中，若一般血液檢查的均紅血球體積顯著偏低(MC＜80MCH＞25)，就可能是地中海貧血的帶因者，因此需要到大醫院做進一步的檢查，若MCV＞80，MCH＜ 25，則無此顧慮，不需要進一步檢查。孕婦如果是地中海型貧血帶因者，配偶也需要接受平均紅血球體積檢查；若配偶也是帶因者，那麼夫妻就必須同時抽血檢驗，以確定是甲型或乙型帶因者，或只是缺鐵
性貧血。
　
　　如因夫妻為同型的地中海型貧血帶因者，孕婦還必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血，以便進一步確定胎兒是否罹患地中海型貧血。
　　不論是甲型或乙型地中海型貧血，都會危及孕婦和胎兒的生命，只有儘早篩檢，才能減少或避免重型地中海型貧血胎兒的出生，以及可能帶來的種種問題。

飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
　
※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。
編者按﹕據世界衛生組織統計，世界上約有2億以上的人攜帶地中海貧血突變基因。而中國大陸資料顯示，在廣東省，￡-c-地中海貧血基因人群攜帶頻率約為8.53%，β-地中海貧血人群攜帶頻率約為2.54%。比鄰廣東的香港目前有55萬人是地貧基因攜帶者，約占總人口8.5%。在台灣地中海貧血亦不罕見，尤以客家籍人較多。本報將以專版形式詳細介紹地中海貧血對後代和病人的影響，希望能夠幫助攜帶地中海貧血突變基因的全球華人正確面對這個遺傳性問題。
地中海貧血簡介

文／王怡、王曉飛

地中海貧血(Thalassemia)是一種遺傳性貧血，簡稱海貧或海洋性貧血，於1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發現於地中海區域，包括：地中海、中東、印度洋及南中國海沿岸國家，當時稱為地中海貧血。實際上，本病遍布世界各地，在中國以廣東、廣西、貴州、四川為多。

地中海貧血是一類由於正常染色體遺傳性缺陷，引起血紅蛋白鏈的基因發生突變而導致合成障礙，在紅血球中，血紅蛋白負責運輸氧氣。它由兩種不同的蛋白組成，即α球蛋白和β球蛋白。如果機體無法產生足夠的α球蛋白和β球蛋白，紅血球就無法正常形成，也就不能攜帶充足的氧，同時因為紅血球易被溶解破壞導致溶血性貧血。

地中海貧血可分α型及β型。正常血紅蛋白(Ｈｂ)由四個亞基鏈(α２β２)組成，α鏈合成不足稱α地中海貧血，β鏈合成不足稱β地中海貧血。α地中海貧血又分四型，β分三型，對機體功能影響輕重不同。根據對機體影響輕重又分為輕型、中型和重型。
α地中海貧血

文／王怡

人類α血紅蛋白基因，每條染色體各有2個α基因，一對染色體共有4個α血紅蛋白基因。

大多數α地中海貧血(簡稱α地貧)是由於α血紅蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧；若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。

重型α地貧是α0地貧的純合子狀態，其4個α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無α鏈生成，因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少。患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4(Hb Bart's)。Hb Bart's對氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合症。中間型和α地貧是α0和α+地貧的雜合子狀態，是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多餘的β鏈即合成HbH(β4)。HbH對氧親合力較高，又是一種不穩定血紅蛋白，容易在紅血球內變性沉澱而形成包涵體，造成紅血球膜僵硬而使紅血球壽命縮短。

輕型α地貧是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當數量的α鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態，它僅有一個α基因缺失或缺陷，α鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。

1.靜止型：患者無症狀。紅血球形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月後即消失。

2.輕型：患者無症狀。紅血球形態有輕度改變，如：大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，於生後6個月時完全消失。

3.中間型：又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合併呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。

實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅血球滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。

4.重型：又稱Hb Bart's胎兒水腫綜合症。胎兒常於30～40週時流產、死胎或娩出後半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

實驗室檢查：外周血成熟紅血球形態改變如重型β地貧，有核紅血球和網織紅血球明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's或同時有少量HbH，無HbA、HbA2和HbF。
　

β地中海貧血

文／王曉飛

根據病情輕重的不同，分為以下3型。

1.重型：又稱Cooley貧血。患兒出生時無症狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血、面色蒼白、肝脾大、發育不良、常有輕度黃疽，症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生於掌骨，以後為長骨和肋骨；1歲後顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷、兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常併發氣管炎或肺炎。當併發含鐵血黃素沉著症時，因過多的鐵沉著於心肌和其他臟器，如：肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多於5歲前死亡。

實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅血球大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅血球和有核紅血球、點彩紅血球、嗜多染性紅血球、豪-周氏小體等；網織紅血球正常或增高。骨髓象呈紅血球系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅血球佔多數，成熟紅血球改變與外周血相同。紅血球滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄、板障增寬，在骨皮質間出現垂直短髮樣骨刺。

2.輕型：患者無症狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。

實驗室檢查：成熟紅血球有輕度形態改變，紅血球滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。

3.中間型：多於幼童期出現症狀，其臨床表現介於輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。
地中海貧血的早期症狀及診斷

文／王曉飛

如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。
地中海貧血病人面對的問題

文／王曉飛

骨質疏鬆

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅蛋白，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，從而引起骨髓增生。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，造成骨質疏鬆。

心臟病變

地中海貧血的常規治療方法之一是輸血治療。也會造成鐵質滯留堆積，引起心臟、肝臟和內分泌器官的功能異常。當過多的鐵沉積在心臟，心臟會變大並且跳動不規則，如果過多的鐵持續沉積在心臟，最後會造成心肌病變，導致心臟衰竭。為了防止這個現象，常在輸血時應用除鐵劑以避免過多的鐵沉積在心臟，並將已沉積的鐵帶走，所以，現在地中海貧血病人已很少有心臟方面的併發症了。

糖尿病

地中海貧血病人若有糖尿病家族史，得到糖尿病的機率就會增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史，應在10歲以後，每年做一次葡萄糖耐量檢測；若病童沒有糖尿病家族史，應在16歲後，每2年做一次葡萄糖耐量測試，如果檢查結果顯示血糖上升，則需要採用無糖飲食和減重來避免及延後糖尿病的產生。糖尿病需注射胰島素，這樣的治療並不容易，特別是患有地中海貧血的人，所以我們鼓勵病人規律使用除鐵劑，希望減少糖尿病的發生。

膚色變深

鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成，這些色素並不是鐵沉積，而是鐵堆積至細胞中所造成的反應。定時注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾，如果已形成皮膚改變，開始使用除鐵劑後，通常也會有立即的改善。


地中海貧血是最常見的一種遺傳性溶血性貧血。
地中海貧血的常規治療方法

文／王怡、王曉飛

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

為了防止長期輸血造成的鐵質堆積傷害肌體的問題，必須進行去鐵治療。目前，美國食品和醫藥管理局(FDA)批准的去鐵治療的唯一藥物是desferoxamine，其商品名為除鐵靈(Desferal)。該藥使用插入皮膚或靜脈的針頭以及一個小型的電池驅動泵，在8～12小時以上的時間內，將除鐵靈「輸注」到患者體內。

參考資料﹕美國庫利貧血基金會、地中海貧血兒童基金會、中國遺傳諮詢網、廣東省地中海防病協會。◇

地中海貧血
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推薦
*飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
8.地中海貧血的人是不適合捐血的,不只是地中海型貧血的人,其他貧血者都是不適合捐血,他們所捐出來的血通常也都沒用,因為血紅素不足

　※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。



*地中海貧血症狀
　貧血會降低血液攜氧的能力，造成組織缺氧，所以患者會有蒼白、嗜睡等症狀，而慢性貧血常有體力減弱、疲勞、頭痛、厭食、胃灼熱、心悸、呼吸困難、踝部水腫、免疫能力降低造成發炎，如口角炎等。貧血的結果，會使心臟做功增加，在嚴重貧血的病人，若不作激烈的運動，可能沒有症狀發生，但若一旦開始運動，組織須氧量增加，心臟需做更多功，就容易造成急性心臟衰竭。


地中海貧血的人是不適合捐血的
APR 07 2008
一曬太陽就發昏~無力的地中海貧血
　　昨日的不舒服持續到今天，想到日劇太陽之歌，一個不能曬太陽的女主角，我曬太陽會這樣發昏的最大原因應該是貧血吧。地中海貧血讓我從幼稚園開始就容易臉色發白跟昏倒，偏偏我媽給我生一個這麼大隻佬的身材，說我會三兩下就昏倒，沒親眼看過的人應該很難相信，不過我從國中、高中都想辦法讓自己不用升旗，所以除了很好或是很倒楣的朋友應該很少人看過我昏倒。

　　第一次一個人在家昏倒，倒是嚇到自己，接著陸續很頻繁的在家裡昏倒，媽咪第一次看到我在家裡昏倒也嚇一大跳，去醫院檢查只檢查出來一個怪名稱『神經性貧血』，醫生建議我盡量不要受到刺激，動作不能太大，突然看到光或是突然進入黑暗的地方也會刺激到神經讓我頭昏，聲響過大的地方例如演唱會現場也不能去。有次去北一女舞會差點跳到暈倒，所以就不敢去看演唱會了，我還是超想看五月天演唱會的。國中的時候身體一整個差到誇張，貧血就算了，還併發心臟的神經痛，臉還長痘痘長到整臉像爛掉。第一次在外面暈倒是出門找打工的工作，那天跟我一起找工作的同學平常沒有很熟，所以她應該算倒楣吧，嚇到她跟嚇到路人。

　　開始工作之後我很容易中暑，連在室內都可以中暑，代謝一整個很有問題，更何況是出門曬太陽，雖然我很喜歡出去玩，只好盡量避免曬到太陽。想到昨天這樣的天氣我就覺得快掛了，今天在上海洋性貧血網站考古一次，某次跟一個曾經當過護士的同事聊天，她建議我在去抽血檢查一次，她也有地中海貧血，她說她每年都有追蹤，我除了剛驗出來的那年，從來沒有追蹤過。把考古放上來，容易頭昏的人可以參考一下是否要做檢查。



地中海貧血（Thalassemia），又稱海洋性貧血，是一種先天的血液疾病，和父母的遺傳有關。 患者的紅血球較脆弱且容易死亡，其帶氧能力亦不足，超過某種程度無法正常生活；在結婚以前健康檢查可以篩選出來，是一種隱性基因遺傳，患者紅血球的體積較正常細胞小，且有時因血紅素含量低較蒼白或呈靶型（target cells)。

病因
地中海貧血症的異常血紅蛋白是在1904年由一個芝加哥醫生發現的，直到1949年人們才通過電泳的方法發現異常血紅蛋白比正常血紅蛋白每個分子多了兩到四個正電荷。胺基酸序列分析證明，地中海貧血症患者的血紅蛋白的一個β亞基第6位胺基酸由正常的谷氨酸突變為異常的頡氨酸，導致血紅蛋白的載氧能力下降。但是另一方面，患有地中海貧血症的患者對瘧疾的抵抗能力要較正常人強，患上瘧疾的地中海貧血症患者，平均存活率顯著高於正常人群，因此在一些瘧疾比較嚴重的地區，如赤道以南非洲，地中海貧血症患者的平均預期壽命反而高於正常人群。

類型
根據血紅蛋白中不同位置的損害可分成兩類：α地中海貧血與β地中海貧血。α地中海貧血是血紅蛋白中的α血紅蛋白鏈有缺損，β地中海貧血則是血紅蛋白中的β血紅蛋白鏈有缺損。鐮刀型紅血球疾病,又名鐮刀型貧血(Sickle Cell Anemia )和地中海貧血不同的是它只發生β血紅蛋白的缺陷。

α地中海貧血
α地中海貧血的患者會在HBA1、HBA2這兩個基因發生異常。在成人造成β蛋白鏈過度製造，在新生兒則是γ蛋白鏈過多。過多的β蛋白鏈形成四聚物(tetramers)使紅血球的攜氧能力降低。

β地中海貧血
β地中海貧血的患者則是在第11號染色體上的HBB基因發生突變。不正常的細胞會製造過量的α蛋白鏈，然後結合在紅血球的細胞膜上造成細胞膜損壞；若其濃度過高，則有形成有毒聚集體(aggregates)的可能。

癥狀
地中海貧血症有隱性、輕度和重度之分。重度患者通常不能存活；而兩個隱性或輕度患者結婚，他們的下一代則有1/4機會患有重度地中海貧血症。相反地，兩者中只有一位是存有地中海貧血症基因的話，不論程度如何，則下一代沒有此問題或只帶有隱性。

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，但造出的紅血球也多半品質不佳，容易被破壞，成為惡性循環。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，使骨骼較脆弱。旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量，使身體其他部位的養分供需失調。不斷的輸血可以改善貧血的症狀，也可避免過度的造血作用，但血紅素中的鐵質會過度存在身體中，並堆積至各重要器官造成器官病變。

而生活中，地中海貧血患者因血紅素帶氧量不足而影響患者在體力上的差異，患者不適宜進行太激烈的運動。另外亦因為血紅素不足的關係，患者比較容易有頭暈、頭痛甚至腰痛的症狀。

地中海貧血的早期症狀及診斷
如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

參考資料：台灣海洋性貧血協會、維基百科

地 中 海 型 貧 血

　　 地中海型貧血，是一種隱性遺傳性的血液疾病，它沒有傳染性，也無法根治，而且男女忠病機率相同，此病都是在例行的血液檢驗中才知道，所以定期檢查很
重要的。

　　地中海貧血又稱海洋性貧血，因好發於地中海沿岸而得名，在中陸長江以南、東南亞和台灣地區也經常可見。
　
　　地中海型貧血可分為甲型與乙型兩種。如果孕婦患有甲型地中海型貧血病症，在懷孕益間很可能會出現子癇前症、子癇症、前置胎盤，而造成孕婦產前或產後大出血。至於對孕中胎兒，則會產生很嚴重的溶血、貧血及組織缺氧，而且大約在20週左右，胎兒就會有肝脾腫大、腹水、胸腔積水、以及身水腫的情形發生，這種水腫胎兒可能於妊娠末期胎死腹中，或出生後不久，因肺部發育不良及嚴重貧血缺氧而死亡。不過，一般地中海型貧血的孕婦並不會出現這些症狀。
　
　　如果孕婦患有乙型地中海型分金血病症，則胎兒在母體內不會產生任何異常現，即使出生時也看不出有什麼問題，通常要等到小孩出生 6 個月左右，出現發育不良、貧血等症狀時，才會被醫師診斷發現。患有乙型地中海型貧血的小孩，通常要靠長期輸血才能維持生命，但是長期輸血，卻會導致鐵劑沈積，影響心、肝、脾及分泌等功能，所以往往只有10多年的壽命。目前雖然可以骨髓移植治療，但是合適的骨髓捐贈者難尋，加上費用昂貴，而且，目前國內骨髓移植的成功率也只有50％～60％。　　目前台灣地區大約有6％的帶因者，其中4％是甲型帶因者，2％ 屬乙型帶因者。大部分的病患多屬不會產生任何症狀或對身體健康沒有影響的甲型帶因者，只有極少數患者是屬於乙型帶因者。

良好的飲食習，有助緩解地中海型貧血
　　 地中海型貧血是一種隱性遺傳性的血液疾病，主要是構成紅血球的重要基因部份失常，而造成各種程度不同的症狀。此病沒有傳染性，也無法根治，而且男女患病的機率相同，雖然如此，仍可藉由檢查，預防地中海型貧血的發生。
　
　　如果夫妻中有一人是帶因者，子女並不會患重型貧血，但仍有二分之一的機會成為帶因者。如果夫妻兩人都是同型帶因者，則子女將有四分之一的機率成為重型貧血患者，並且有二分之一的機會成為帶因者。　　由於輕型地中海型貧血帶因者血紅素多半正常，或較正常略低1或2克，在臨床上通常不會產生什麼症狀，所以無法從外表診斷出來，因此，要預防地中海型盆血的發生，最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。
　
　　目前臨床上並沒有藥物可以解除地中海型貧血症狀，只有靠充分的休息和良好的飲食習慣，來幫助患者維持身體的最佳狀況。因為地中海型貧血與一般缺鐵性血不同，攝取過多的鐵劑，反而易使鐵劑在體內沈積，造成身體的負荷，因此，醫師建議，患者應多攝食鮮柑桶類、綠色蔬菜、內臟、瘦肉及酵母等含有豐富葉酸的食物。此外，在生活及運動上，地中海型貧血患者可以和一般人一樣，沒有特別的禁忌。

儘早篩檢確保胎兒健康是預防的好方法
　　地中海型貧血的診斷，一般都是靠平均紅血球體積的檢驗，才知道自己是地中海型貧血的帶因者。在這項檢驗中，若一般血液檢查的均紅血球體積顯著偏低(MC＜80MCH＞25)，就可能是地中海貧血的帶因者，因此需要到大醫院做進一步的檢查，若MCV＞80，MCH＜ 25，則無此顧慮，不需要進一步檢查。孕婦如果是地中海型貧血帶因者，配偶也需要接受平均紅血球體積檢查；若配偶也是帶因者，那麼夫妻就必須同時抽血檢驗，以確定是甲型或乙型帶因者，或只是缺鐵
性貧血。
　
　　如因夫妻為同型的地中海型貧血帶因者，孕婦還必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血，以便進一步確定胎兒是否罹患地中海型貧血。
　　不論是甲型或乙型地中海型貧血，都會危及孕婦和胎兒的生命，只有儘早篩檢，才能減少或避免重型地中海型貧血胎兒的出生，以及可能帶來的種種問題。

飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
　
※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。
編者按﹕據世界衛生組織統計，世界上約有2億以上的人攜帶地中海貧血突變基因。而中國大陸資料顯示，在廣東省，￡-c-地中海貧血基因人群攜帶頻率約為8.53%，β-地中海貧血人群攜帶頻率約為2.54%。比鄰廣東的香港目前有55萬人是地貧基因攜帶者，約占總人口8.5%。在台灣地中海貧血亦不罕見，尤以客家籍人較多。本報將以專版形式詳細介紹地中海貧血對後代和病人的影響，希望能夠幫助攜帶地中海貧血突變基因的全球華人正確面對這個遺傳性問題。
地中海貧血簡介

文／王怡、王曉飛

地中海貧血(Thalassemia)是一種遺傳性貧血，簡稱海貧或海洋性貧血，於1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發現於地中海區域，包括：地中海、中東、印度洋及南中國海沿岸國家，當時稱為地中海貧血。實際上，本病遍布世界各地，在中國以廣東、廣西、貴州、四川為多。

地中海貧血是一類由於正常染色體遺傳性缺陷，引起血紅蛋白鏈的基因發生突變而導致合成障礙，在紅血球中，血紅蛋白負責運輸氧氣。它由兩種不同的蛋白組成，即α球蛋白和β球蛋白。如果機體無法產生足夠的α球蛋白和β球蛋白，紅血球就無法正常形成，也就不能攜帶充足的氧，同時因為紅血球易被溶解破壞導致溶血性貧血。

地中海貧血可分α型及β型。正常血紅蛋白(Ｈｂ)由四個亞基鏈(α２β２)組成，α鏈合成不足稱α地中海貧血，β鏈合成不足稱β地中海貧血。α地中海貧血又分四型，β分三型，對機體功能影響輕重不同。根據對機體影響輕重又分為輕型、中型和重型。
α地中海貧血

文／王怡

人類α血紅蛋白基因，每條染色體各有2個α基因，一對染色體共有4個α血紅蛋白基因。

大多數α地中海貧血(簡稱α地貧)是由於α血紅蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧；若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。

重型α地貧是α0地貧的純合子狀態，其4個α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無α鏈生成，因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少。患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4(Hb Bart's)。Hb Bart's對氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合症。中間型和α地貧是α0和α+地貧的雜合子狀態，是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多餘的β鏈即合成HbH(β4)。HbH對氧親合力較高，又是一種不穩定血紅蛋白，容易在紅血球內變性沉澱而形成包涵體，造成紅血球膜僵硬而使紅血球壽命縮短。

輕型α地貧是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當數量的α鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態，它僅有一個α基因缺失或缺陷，α鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。

1.靜止型：患者無症狀。紅血球形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月後即消失。

2.輕型：患者無症狀。紅血球形態有輕度改變，如：大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，於生後6個月時完全消失。

3.中間型：又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合併呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。

實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅血球滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。

4.重型：又稱Hb Bart's胎兒水腫綜合症。胎兒常於30～40週時流產、死胎或娩出後半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

實驗室檢查：外周血成熟紅血球形態改變如重型β地貧，有核紅血球和網織紅血球明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's或同時有少量HbH，無HbA、HbA2和HbF。
　

β地中海貧血

文／王曉飛

根據病情輕重的不同，分為以下3型。

1.重型：又稱Cooley貧血。患兒出生時無症狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血、面色蒼白、肝脾大、發育不良、常有輕度黃疽，症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生於掌骨，以後為長骨和肋骨；1歲後顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷、兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常併發氣管炎或肺炎。當併發含鐵血黃素沉著症時，因過多的鐵沉著於心肌和其他臟器，如：肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多於5歲前死亡。

實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅血球大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅血球和有核紅血球、點彩紅血球、嗜多染性紅血球、豪-周氏小體等；網織紅血球正常或增高。骨髓象呈紅血球系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅血球佔多數，成熟紅血球改變與外周血相同。紅血球滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄、板障增寬，在骨皮質間出現垂直短髮樣骨刺。

2.輕型：患者無症狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。

實驗室檢查：成熟紅血球有輕度形態改變，紅血球滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。

3.中間型：多於幼童期出現症狀，其臨床表現介於輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。
地中海貧血的早期症狀及診斷

文／王曉飛

如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。
地中海貧血病人面對的問題

文／王曉飛

骨質疏鬆

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅蛋白，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，從而引起骨髓增生。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，造成骨質疏鬆。

心臟病變

地中海貧血的常規治療方法之一是輸血治療。也會造成鐵質滯留堆積，引起心臟、肝臟和內分泌器官的功能異常。當過多的鐵沉積在心臟，心臟會變大並且跳動不規則，如果過多的鐵持續沉積在心臟，最後會造成心肌病變，導致心臟衰竭。為了防止這個現象，常在輸血時應用除鐵劑以避免過多的鐵沉積在心臟，並將已沉積的鐵帶走，所以，現在地中海貧血病人已很少有心臟方面的併發症了。

糖尿病

地中海貧血病人若有糖尿病家族史，得到糖尿病的機率就會增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史，應在10歲以後，每年做一次葡萄糖耐量檢測；若病童沒有糖尿病家族史，應在16歲後，每2年做一次葡萄糖耐量測試，如果檢查結果顯示血糖上升，則需要採用無糖飲食和減重來避免及延後糖尿病的產生。糖尿病需注射胰島素，這樣的治療並不容易，特別是患有地中海貧血的人，所以我們鼓勵病人規律使用除鐵劑，希望減少糖尿病的發生。

膚色變深

鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成，這些色素並不是鐵沉積，而是鐵堆積至細胞中所造成的反應。定時注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾，如果已形成皮膚改變，開始使用除鐵劑後，通常也會有立即的改善。


地中海貧血是最常見的一種遺傳性溶血性貧血。
地中海貧血的常規治療方法

文／王怡、王曉飛

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

為了防止長期輸血造成的鐵質堆積傷害肌體的問題，必須進行去鐵治療。目前，美國食品和醫藥管理局(FDA)批准的去鐵治療的唯一藥物是desferoxamine，其商品名為除鐵靈(Desferal)。該藥使用插入皮膚或靜脈的針頭以及一個小型的電池驅動泵，在8～12小時以上的時間內，將除鐵靈「輸注」到患者體內。

參考資料﹕美國庫利貧血基金會、地中海貧血兒童基金會、中國遺傳諮詢網、廣東省地中海防病協會。◇

地中海貧血
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*飲食與生活注意事項
1.若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
2.記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
3.除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
4.應有充分的休息，避免過度勞累。
5.攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
6.在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
7.地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。
8.地中海貧血的人是不適合捐血的,不只是地中海型貧血的人,其他貧血者都是不適合捐血,他們所捐出來的血通常也都沒用,因為血紅素不足

　※不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。



*地中海貧血症狀
　貧血會降低血液攜氧的能力，造成組織缺氧，所以患者會有蒼白、嗜睡等症狀，而慢性貧血常有體力減弱、疲勞、頭痛、厭食、胃灼熱、心悸、呼吸困難、踝部水腫、免疫能力降低造成發炎，如口角炎等。貧血的結果，會使心臟做功增加，在嚴重貧血的病人，若不作激烈的運動，可能沒有症狀發生，但若一旦開始運動，組織須氧量增加，心臟需做更多功，就容易造成急性心臟衰竭。


地中海貧血的人是不適合捐血的
APR 07 2008
一曬太陽就發昏~無力的地中海貧血
　　昨日的不舒服持續到今天，想到日劇太陽之歌，一個不能曬太陽的女主角，我曬太陽會這樣發昏的最大原因應該是貧血吧。地中海貧血讓我從幼稚園開始就容易臉色發白跟昏倒，偏偏我媽給我生一個這麼大隻佬的身材，說我會三兩下就昏倒，沒親眼看過的人應該很難相信，不過我從國中、高中都想辦法讓自己不用升旗，所以除了很好或是很倒楣的朋友應該很少人看過我昏倒。

　　第一次一個人在家昏倒，倒是嚇到自己，接著陸續很頻繁的在家裡昏倒，媽咪第一次看到我在家裡昏倒也嚇一大跳，去醫院檢查只檢查出來一個怪名稱『神經性貧血』，醫生建議我盡量不要受到刺激，動作不能太大，突然看到光或是突然進入黑暗的地方也會刺激到神經讓我頭昏，聲響過大的地方例如演唱會現場也不能去。有次去北一女舞會差點跳到暈倒，所以就不敢去看演唱會了，我還是超想看五月天演唱會的。國中的時候身體一整個差到誇張，貧血就算了，還併發心臟的神經痛，臉還長痘痘長到整臉像爛掉。第一次在外面暈倒是出門找打工的工作，那天跟我一起找工作的同學平常沒有很熟，所以她應該算倒楣吧，嚇到她跟嚇到路人。

　　開始工作之後我很容易中暑，連在室內都可以中暑，代謝一整個很有問題，更何況是出門曬太陽，雖然我很喜歡出去玩，只好盡量避免曬到太陽。想到昨天這樣的天氣我就覺得快掛了，今天在上海洋性貧血網站考古一次，某次跟一個曾經當過護士的同事聊天，她建議我在去抽血檢查一次，她也有地中海貧血，她說她每年都有追蹤，我除了剛驗出來的那年，從來沒有追蹤過。把考古放上來，容易頭昏的人可以參考一下是否要做檢查。



地中海貧血（Thalassemia），又稱海洋性貧血，是一種先天的血液疾病，和父母的遺傳有關。 患者的紅血球較脆弱且容易死亡，其帶氧能力亦不足，超過某種程度無法正常生活；在結婚以前健康檢查可以篩選出來，是一種隱性基因遺傳，患者紅血球的體積較正常細胞小，且有時因血紅素含量低較蒼白或呈靶型（target cells)。

病因
地中海貧血症的異常血紅蛋白是在1904年由一個芝加哥醫生發現的，直到1949年人們才通過電泳的方法發現異常血紅蛋白比正常血紅蛋白每個分子多了兩到四個正電荷。胺基酸序列分析證明，地中海貧血症患者的血紅蛋白的一個β亞基第6位胺基酸由正常的谷氨酸突變為異常的頡氨酸，導致血紅蛋白的載氧能力下降。但是另一方面，患有地中海貧血症的患者對瘧疾的抵抗能力要較正常人強，患上瘧疾的地中海貧血症患者，平均存活率顯著高於正常人群，因此在一些瘧疾比較嚴重的地區，如赤道以南非洲，地中海貧血症患者的平均預期壽命反而高於正常人群。

類型
根據血紅蛋白中不同位置的損害可分成兩類：α地中海貧血與β地中海貧血。α地中海貧血是血紅蛋白中的α血紅蛋白鏈有缺損，β地中海貧血則是血紅蛋白中的β血紅蛋白鏈有缺損。鐮刀型紅血球疾病,又名鐮刀型貧血(Sickle Cell Anemia )和地中海貧血不同的是它只發生β血紅蛋白的缺陷。

α地中海貧血
α地中海貧血的患者會在HBA1、HBA2這兩個基因發生異常。在成人造成β蛋白鏈過度製造，在新生兒則是γ蛋白鏈過多。過多的β蛋白鏈形成四聚物(tetramers)使紅血球的攜氧能力降低。

β地中海貧血
β地中海貧血的患者則是在第11號染色體上的HBB基因發生突變。不正常的細胞會製造過量的α蛋白鏈，然後結合在紅血球的細胞膜上造成細胞膜損壞；若其濃度過高，則有形成有毒聚集體(aggregates)的可能。

癥狀
地中海貧血症有隱性、輕度和重度之分。重度患者通常不能存活；而兩個隱性或輕度患者結婚，他們的下一代則有1/4機會患有重度地中海貧血症。相反地，兩者中只有一位是存有地中海貧血症基因的話，不論程度如何，則下一代沒有此問題或只帶有隱性。

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，但造出的紅血球也多半品質不佳，容易被破壞，成為惡性循環。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，使骨骼較脆弱。旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量，使身體其他部位的養分供需失調。不斷的輸血可以改善貧血的症狀，也可避免過度的造血作用，但血紅素中的鐵質會過度存在身體中，並堆積至各重要器官造成器官病變。

而生活中，地中海貧血患者因血紅素帶氧量不足而影響患者在體力上的差異，患者不適宜進行太激烈的運動。另外亦因為血紅素不足的關係，患者比較容易有頭暈、頭痛甚至腰痛的症狀。

地中海貧血的早期症狀及診斷
如有以下症狀：1.疲勞(感覺疲倦)、衰弱﹔2.膚色蒼白或呈黃色(有如患黃疸病)﹔3.脾臟和肝臟腫大、腹部突出；4.尿液顏色深就要考慮是不是患有地中海貧血，要盡早找醫生做進一步診斷及治療。

診斷地中海貧血，需要進行體格檢查和驗血。體格檢查可以發現肝脾有無腫大。驗血可以了解血紅蛋白水平，如果血紅蛋白水平高於75，那麼就要進行血紅蛋白電泳檢查，看是否有異常血紅蛋白，如果發現了異常血紅蛋白，再進一步進行基因檢查，明確診斷。當你發現你的孩子從小就面色蒼白、腹部有隆起現象、生長發育落後於同齡兒童、鼻子扁平、額骨突出，而你們夫妻雙方又都來自地中海貧血高發地區，就應帶孩子去醫院進行地中海貧血的檢查。

地中海貧血的治療取決於病人類型。如果是輕型地中海貧血或僅僅是地中海貧血基因攜帶者，不會有什麼症狀，也不需要治療。中間型地中海貧血患者根據其貧血嚴重程度不同，需要不同頻率的紅血球輸血。重型地中海貧血患者每2～3週必須接受一次輸血。

參考資料：台灣海洋性貧血協會、維基百科

客家人較可能含有地中海貧血基因！？

您好：
我與先生均為客家人，最近家中裝潢有用及牛樟，不曉得會不會有顧忌。
因為聽說客家人較可能含有地中海貧血基因，而樟腦會引發基因成症狀。
謝謝您！是真的嗎？謝謝！
台北醫學大學附設醫院血液腫瘤科主任戴承正醫師回答：
在台灣，地中海型貧血算是盛行率高的地方，不論是閩南人或者是客家人，盛行率並沒有很大的差別。唯一的問題在於早期的客家人大多有近親通婚的問題，因此比較容易把地中海型貧血遺傳的問題弄的大一點，怎麼說呢？因為如果是父母親都有地中海型貧血，小孩得到地中海型貧血的機率相對也高許多。這是客家人族群遺傳的問題，因此必須減少近親通婚，以避免這種遺傳的加成性。
至於你問的問題應該不是地中海型貧血的問題而是另一種常見的遺傳疾病叫做蠶豆症(G6PD)。它常見於客家人的原因類同，您可以到醫院來檢查是否有上述二種遺傳疾病。我的門診時間是週二、四、五早上及週三晚上在北醫附設醫院，歡迎鄉親前來。
台北醫學大學附設醫院內科部血液腫瘤科主任戴承正醫師回覆

[文件]原來我是客家人.


自以為是閩南人, 說了四十年的台語...


==) 原來我是客家人...



網路真偉大...
解了四十年的謎...



張廖家族




[文件一]雲林詔安--張廖家族與崇遠堂
ref: http://140.115.170.1/Hakkacollege/big5/network/paper/paper46/25.html

雲林詔安--張廖家族與崇遠堂
【文.圖／許瑛玳(中央大學客家社會文化研究所碩一生)】

在雲林縣有一個地區，它不如美濃一樣到處充滿著客家的氣息，只是一個小小的淳樸農村；有一群人，他們不像桃竹苗的客家人隨時隨地都說著客家話，他們只在自己的家裡面用著客家話溝通。這群人從來不知道自己的身分與眾不同，直到最近客家意識抬頭，這群人的身分也因為語言的快速消失，而名聲大噪。

　　詔安客家族群在雲林主要分布於西螺、二崙、崙背三個地區，最讓人熟知的就是 ” 西螺七崁 ” ，主要是以 官陂的 廖姓 ( 雙廖 ) 為主、其次是 秀篆的 李姓，其他還有鍾姓、邱姓、 黃姓、呂姓、田姓 等的詔安客。目前西螺地區能說詔安母語的人幾乎已經寥寥無幾，而二崙、崙背地區的許多家庭卻還保留了詔安的獨特語調。

七崁雙廖姓氏來源
七崁的廖氏，俗稱張廖，或稱雙廖，而張廖這一姓氏是獨特的姓氏，既非複姓，也不是音譯，乃是兩姓的結合，在血緣上是張公廖母。張廖氏發源於福建漳州府詔安縣官陂。元順帝時白蓮教猖亂，官陂始祖張愿仔 ( 後入贅改名為元子 ) ，原籍雲霄縣 ( 位於詔安縣北鄰 ) ，後避居官陂坪賽教讀。當地有一位員外叫廖化，單生一女兒名大娘，聰慧賢淑，通讀詩書，事親至孝。廖化見張愿仔夫子英姿義氣，忠厚風雅，招贅為女婿。廖員外視張愿仔如兒，將產業全部交愛婿執掌。女婿張愿仔對岳父母也像親生父母一樣孝敬，深受族人讚譽。

　　明洪武八年 ( 西元 1375 年 ) 張愿仔四十八歲，獨生子廖友來出生，洪武二十三、四年，廖族有犯國法不容赦者，此人逃逸無蹤，拖累廖氏全族。此時廖元子 ( 張愿仔入贅時兼養子，改名為廖元子 ) ，挺身而出，以廖姓親族身份，前往申辯，官司拖累多年結案後，在返家途中患病垂危，臨終遺囑廖友來：「吾深受汝外祖父母知遇之恩，欲捨命圖報，未能如願，汝當代父報答，子孫生當姓廖，以光母族，死當姓張，以存子姓，生死不忘『張廖兩全』」。

　　廖友來謹承父志，以張承廖，並立誓「凡我子孫，生則姓廖，歿後書張，不違祖命，以報廖公之德。父本姓張，來源于河南清河郡衍派，雲霄西林和尚塘有祖跡，以後應回祭祖掃墓，以盡孝道，若移居外地，姓張、姓廖由其自便」。

　　明洪武二十五年 ( 西元 1392 年 ) 廖元子逝世，享壽六十五歲，廖友來奉父神主往廖姓祖祠，廖族善意奉還後，友來轉奉神主往雲霄西林和尚塘張姓祖祠，並將父囑告知親族，張族嘉勉曰 : 「生廖死張，是一嗣雙祧，宜自立一族，以光張廖門楣。賜祠堂號為『崇遠堂』，並賜燈一對『清河 ( 張氏代號 ) 衍派，汝水 ( 廖氏代號 ) 流芳』」。並用籃轎八臺，鼓樂送回其父神主。於是將坪賽故居中廳改為祖祠，為其父立祠，「張廖」二家遂成一派，自立一族。

張廖祠堂 — 崇遠堂
位於西螺鎮福田里新厝聚落附近，有一座「張廖宗祠」，堂號稱為「崇遠堂」，是目前台灣地區幾處現存規模最大的宗親祠堂。並 發展出以七大部落的特殊氏族組織「七崁」，如南部高屏的「六堆文化」，此地先民基於宗族制度所形成的是「七嵌文化」，也是聞名全省的特殊地方組織典型。

　　清康熙、雍正、乾隆年間（西元 1700 ～ 1750 年間），廖元子公之第十一～十四世後裔，自福建漳州府詔安縣官陂渡海來臺、散居於廣興、二崙、港尾一帶二十五個角落墾荒開發農地。

　　清道光廿六年（西元 1846 年）族中先賢，為遵行祖訓及加強族誼，發起修建宗祠、散居二十五個村落的族人全體熱烈響應、共同捐資購置田園約 五公頃 ，做為廖元子公祭祀公業，並於西螺鎮下湳里修建祠堂，於道光二十九年峻工落成，名曰：「繼述堂」、訂春秋兩祭及七嵌大拜拜等事宜。 　

　　但於光緒初年與鄰里間隙（白馬事件）引發廖姓與李、鍾二姓等氏族之間的仇恨，並造成長達兩年四個月之久的械鬥，這段時間廖氏各處宗親積極以防衛戰鬥為重而暫停祭祖、迎神賽會的活動，甚至造成宗祠乏人照料而呈失修之態。而長年的械鬥，也使得祭祀公業的經濟受到極大影響。 光緒 17 年 ( 西元 1891 年 ) 還遭遇強烈颱風的侵襲而吹毀，廖氏族人遂予以重建，但 宗族普遍認為下湳宗祠風水地理不祥，多反對現地整修，使得整建工作備受阻礙。

　　目前屹立於沿二崙往西螺之公路旁的張廖祠堂，已經將祠堂堂號，依第三條祖訓由「繼述堂」改稱為「崇遠堂」。目前遷建已有七十多年歷史的張廖祠堂，內部的建築結構，仍以傳統的木構建築為主，所以外觀已顯得有些斑駁和陳舊，不過仍保存了莊嚴肅穆的氣氛。崇遠堂正殿廳內，除了奉祀著「張廖」一氏顯始太祖考妣的總牌位外，還祀立眾多來到台灣拓墾以後的歷代各房考妣神龕牌位。

　　「張廖」氏一族有七條祖訓，於明永曆十五年（ 1661 年）興建祖祠周圍大樓時，於其大門門崁設七崁，用意是要子孫時時刻刻銘記祖先留有七條祖訓；亦有一意為 西螺七崁的「七崁」，就是源於這七條祖訓，「崁」原為「欠」，意指子孫欠祖先恩澤，必須追宗祭祖，時時感念祖先恩澤 。但不管原意為何，都是在告訴子孫要記住源本為何，從此子孫稱這七條祖訓為七嵌箴規。

第一嵌：生廖死張故曰張廖： 「生存姓廖」，戶籍、兵籍、財產、名號、生辰、結婚屬之，「逝世姓張」，神主、墓誌、祭祀、神鬼屬之。

第二嵌：不食牛犬知恩無類： 牛犬獸類也，知主之恩，況於人乎，不食牛犬，有不食之恩，牛犬有恩於人也。獸類知恩，人獸雖異，而靈性知恩則同，故曰無類。

第三嵌：得正祀位猶勝籃轎八臺： 古制養子為嗣但未有養孫廖三九郎收廖元子為養子但元子因族人諍訟知識突然逝世以致廖三九郎膝下猶虛因此三久郎希望孫廖友來「得正祀位」，而此事獲得邱高太祖妣的認同：「子孫孝順，母祖慈愛，竹藍為轎之樂，猶勝八台（八人抬之大轎）。」，而友來也奉行遺命，是謂一嗣雙祧，自立一族，以光「張廖」門楣。

第四嵌：嗣續為女繼絕為先： 。無男而以女承嗣者，招婿生男，生廖死張固然也。如獨生子，則生身之父無歸宿，待子生孫，需先繼生父，為當務之急，嗣女須書「張廖媽」以明由來，婿歸本姓，例不入張廖之祠，此繼絕為人道之始也。

第五嵌：制無苟恐生氣： 守制中有孕，恐生戾氣之兒，乃胎較攸關也。守制前有孕，須求束帶以資分別，帶以布束腰，布長與柩齊。

第七嵌：遷籍修譜天下一家： 遷籍外出，姓張姓廖聽其自便，然必須修譜，庶幾知木之有本，如水之有源，乃序譜之宗旨也，子孫分佈雖遠，序譜一查，天下猶一家焉。

觀光景點
就在客家意識抬頭的今天，雲林的詔安客也因為人數稀少、語言漸微而受到重視，最具代表性的建築物就屬「崇遠堂」了，在大家一窩蜂的探訪這個具有歷史意義的地方時，不單單是注意它的建築、它的七崁傳奇故事，而是要去了解這個地方所曾經發生過的事情。它的建築形式早已不再具有客家風味，因為它跟閩南人混居已久；也許它的七崁故事不夠真實，因為亂世中的故事總是誇張的比較多；但是，這個建築物的存在是貨真價實的，它的歷史也是不容抹滅的，想要真正的了解這個地方的客家人，就從這個地方的歷史建築物開始吧！





[文件二]台灣福佬客
http://www.pts.org.tw/~prgweb5/taiwanholo/taiwanholo11-14.htm


新店安坑與雲林西螺，二崙地區的廖姓家族，他們是都系出同宗的張廖家族後裔，祖籍為詔安縣官陴鄉，原來是客底的。西螺地區的廖家祖先，在濁水溪及虎尾溪之間開拓二十五庄，墾成西螺七崁，而七崁地名，源自張廖家族的始祖，元子公入贅官陴廖家之後，言明後代子孫要生姓廖，死後歸張。因而衍生廖皮張骨，生廖死張的說法。
vincentliao
2006-06-01, 03:00
[文件一]台灣大部分是客家人...


ref: http://bbs.ntu.edu.tw/cgi-bin/readgem.cgi?board=Taiwan&dir=A0VGAV4J&type=file

長久以來客家研究的觀念，閩南研究的觀念都會被打破，?台中
縣市的開發，是由詔安客家人的廖朝孔先生開發二崙鄉後，留下第二
房兒子在二崙，然後帶著大兒子及小兒子這兩房到台中平原與張達京
、秦廷鑑、姚德心、江又金、陳周文組成「六館業戶」，開墾大台中
，所以今天台中市西屯區、北屯區、台中縣豐原、潭子有極多廖氏子
孫其原因在此。廖朝孔是水利專家，會看地理，張達京是借重他的水
利專才來開墾土地的。?桃園縣北部有很多的詔安客，假如連同南靖
客、平和客都一併算起來的話，「北閩南客」將不存在，應是「南北
皆客，少數福佬」。?宜蘭的開發大致上漳州人最多、泉州人次之、
粵人又次之。但是漳州人中有大批的漳州客（詔安、平和、南靖），
本人閱讀李氏族譜，發現同為詔安客家的李姓宗親大量的分佈的宜蘭
市、宜蘭羅東、壯圍、蘇澳、冬山一帶，張廖氏在羅東也有一些宗親
。另外祖籍地的親家姓游姓，在宜蘭也有大批的宗親，台灣的游姓百
分之九十五以上皆為詔安客家。?祖籍地為詔安的客家人口，估計約
佔台灣總人口百分之五以上（約一百萬人），按民國六十八年統計，
台灣區廖姓人口總計為二三○、○五二人，其中約有二十萬人是屬於
張廖（即生時姓廖，死後姓張）的詔安客，分佈較多之縣市依序為：
雲林二崙、雲林西螺、台中市西屯區、台北板橋。





[文件二] 雙廖家的兩套序譜.
終於查出來了 ...
雙廖家有兩套序譜...
子孫皆解以此排名字...



[序譜一]: [張愿仔_崇遠堂]

序譜二十代前二十字，三十世代後三十字，計五十代


前二十代序譜：

宗友永元道，日大繼子新，為朝廷國士、良名萬世欽。


後三十代序譜：

信能攻先德，作述照古今，本基源流達。
詒謀正清深，克制祖家法，其慶式玉金。






[序譜二]: [廖朝孔_垂裕堂]

第八代 ==) 八世祖_廖繼忠_寫了一首七言詩...


上 ==) 第9代
國 ==) 第10代
朝 ==) 第11代
廷 ==) 第12代
時 ==) 第13代
士 ==) 第14代
天 ==) 第15代
，

正 ==) 第16代
心 ==) 第17代
大 ==) 第18代
學 ==) 第19代
本 ==) 第20代
宜 ==) 第21代
先 ==) 第22代
，

榮 ==) 第23代
光 ==) 第24代
獻 ==) 第25代
瑞 ==) 第26代
成 ==) 第27代
明 ==) 第28代
世 ==) 第29代
，

列 ==) 第30代
位 ==) 第31代
聖 ==) 第32代
君 ==) 第33代
亦 ==) 第34代
尚 ==) 第35代
賢 ==) 第36代
。



PS1: 實在不敢相信自己在網路上查到的資料.
PS2: 客家人與閩南人很難用語文來分類.
PS3: 新台波李光耀也都是客家人.
PS4: 客家人都有地中海貧血的基因.
PS5: 廖學廣跟我說過他是客家人, 看來是真的...
hid1774
2006-06-01, 14:15
只是讓人感慨的是

即便客家人就算有這麼多

客語的消逝速度也還是很快

別說年輕一輩的

就算是中生代也不見的會說了

更別說聽不聽的懂了

自己也算是不是很會說的

不過要是遇到客家人還是會用自己的破母語哈拉一下XD
vincentliao
2006-06-01, 14:31
再暴一個料.

客家人是阿拉伯人的後代.

漢族沒有地中海貧血的基因.
客家人卻有.
新加坡有相關的研究與機構.
Doe
2006-06-01, 15:45
我也是客家人

小學之前都還能說流利的客家話
上了國中後就弱掉了= =||

現在只能聽的懂且說一點客家話

PS.我家裡那邊所說的客家話與……恩……大家平時聽到的腔調不太一樣（客家話有二種）
simonemoticon
2006-06-01, 15:58
我也是客家人

小學之前都還能說流利的客家話
上了國中後就弱掉了= =||

現在只能聽的懂且說一點客家話

PS.我家裡那邊所說的客家話與……恩……大家平時聽到的腔調不太一樣（客家話有二種）


你指的是 四縣 和 海風 這二個調吧

客家人加我一個:p
luisliao
2006-06-01, 19:29
我的印象中......
張廖簡都是同源的
我本身就是由西螺所分散至他地的廖姓族人
小時候就知道是客家人
但....家族裡已經都是講閩南語了
而我是第21代子孫
而祖籍地是漳州府詔安縣楊桃樹下鑼更三介門
vincentliao
2006-06-01, 19:59
在小弟開計程車的時候有幾次與同宗遇上.



1. 有一次計程車協會請廖學廣演講, 演講後與他聊天,
他說他是客家人, 一直半信半疑, 現在才知道雙廖是客家人也是真的.

2. 開計程車載到一位和尚, 俗名叫廖萬x, 說他是雙廖十八代.
小弟是十九代是[學], 老爸十八代是[大], 怎麼會有[萬]字號.
查了很久, 看來雙廖是真的好幾個堂號.

3. 一次載到一位叫廖學仁, 跟我同名同姓, 請我去他公司上班.

4. 有一次也是很奇緣, 計程車上有一位同宗,
他剛好從新加坡看病回台, 是到新加坡治療 ==) 地中海貧血.
車上他告知李光耀與[西夏古人]都是客家人...


[客家人] 傳奇的故事真的不少...

看來廖添丁也是客家人...
ckmarkhsu
2006-06-01, 21:54
小弟今年 20，國小時也是會說基本日常的客家話(還滿流利的)

不過上了國中以後就退化成只會聽但不太會說~ (不過四縣跟海豐我都會聽)

不過我非常大的願望是跟我奶奶學一口流利且道地的客家話~


為什麼我看到廖添丁就笑出來了~
k122417901
2006-06-01, 21:59
我知道自己是客家人
不過不會說客家話
只會閩南語
而且之前身體檢查的時候有發現有地中海型貧血
看來我真的是客家人 ...
coca
2006-06-01, 22:35
我娘有地中海型貧血，不過家人都沒。
她說很幸運的我們小孩都沒遺傳到..
vincentliao
2006-06-01, 23:08
1. 廖添丁來自西螺七崁... 如果雙廖是客家人, 那紅龜也有可能是客家...
下標題應該用 ==) 原來廖添丁是客家人.

2. 地中海貧血是基因上帶著, 雙親隱性, 後代可能顯性就會跑出來...

3. 所有客家人都是阿拉伯人, 那可以娶四個老婆嗎 ?

4. 小弟家五六代都講閩南語, 要說自己是客家人, 會被小弟老爸 [廖大x] 打死...

5. 計程車司機的流言看看就好, 真實信請自行求證.
teddychu
2006-06-02, 00:14
小弟也是客家人...:shade:
monkey
2006-06-02, 00:27
我不知道自己是不是客家人,也不姓廖..
不過.. 現再我們都客在一起... 一起客在twftp
大家 福氣啦~ :D
sage
2006-06-02, 00:38
我女友是客家人

不過我不是.....以前有人說我比較像荷蘭人.....
vincentliao
2007-12-17, 19:40
順手架了一個站... (Liao.tw_雙廖)




[新聞_自由時報]「活廖死張」西螺七崁話淵源

ref1: http://www.libertytimes.com.tw
ref2: http://tw.news.yahoo.com/article/url/d/a/071217/78/q28j.html


(自由時報)更新日期:2007/12/17 04:09

〔記者廖淑玲／二崙報導〕西螺七崁雙廖後代子孫至今不僅仍保留「活廖死張」習俗，甚至從姓名中第二個字的排行就可看出第幾代的排序，成為台灣罕見宗族文化的活見證。


全國西螺七崁雙廖家族雖以雲林為主，但外移人口相當多，根據雲林縣議員廖清祥從戶政機關所得的統計，雲林縣屬雙廖後裔約三萬五千人，至於散居其他各縣市包括台北縣、台中市、桃園縣、南投縣，仍有為數不少的雙廖後裔，可惜未進行確切的統計，無法獲得正確數據。


雙廖家族有一個特殊的「活廖死張」習俗，因此出現「雙廖」的說法，即在世時，凡戶籍、兵籍、財產、名號、生辰、結婚都姓「廖」，死後神主牌、墓誌、祭祀全改姓張，成為全世界僅有生死不同姓的民間習俗。


「活廖死張」得追溯到六百多年前，元末時廖姓子孫廖義居福建官陂，朝廷封員外郎賜九品銜，單生一女，後張氏望族之後張再輝（名愿仔）避居廖宅教讀，廖義贅為東床快婿兼養子，並將張改名為元子。


張元子生獨子友來，後廖族因犯國法遭誅連，張元子無力替妻族平反，病危之際囑咐獨子「吾深受汝外祖父母知遇之恩，欲捨命圖報未能如願，汝當代父報答，子孫生當姓廖以光母族，死當姓張以存父姓，生死不忘、張廖兩全」，友來遵從父親遺訓立誓凡我子孫生則姓廖歿後書張，不違祖命，自此才有張廖一族，且依族譜命名排序，至今傳至第二十三代，源遠流長。




[文件](Liao.tw_雙廖)架站緣起


1. 小弟是客家人, 一直不知道, 直到廖學廣告知, 小弟只會開計程車架網站, 謹以此站, 收集一些雙廖的資料.

2. 網站使用 Liao ==) 廖 ; TW(o) ==) 雙 ; 兩者合而為 ((( Liao.tw_雙廖 )))
some
2007-12-17, 21:30
現在就連一些較少說的台語詞也正在消失中..